- Карнитин пальмитоилтрансферазы 2 дефицит
- Очень длинноцепочечной ацил-КоА дегидрогеназы дефицит VLCAD (бессимптомная форма)
- Множественный дефицит ацил-КоА дегидрогеназ
3. Значительное снижение жира с использованием МСТ (среднецепочечных триглицеридов) +ночные кормления:
- Митохондриального трифункционального белка дефицит (МТР) длинноцепочечной гидроксил-КоА дегидрогеназы дефицит (LCHAD)
- Очень длинноцепочечной ацил-КоА дегидрогеназы дефицит VLCAD
Таблица 2. Максимальный период голода в зависимости от возраста:
| возраст | интервалы между кормлениями |
| Новорожденные | 3 часа днем и ночью |
| <6 месяцев | 4 часа днем и ночью |
| > 6 месяцев-12 месяцев | 4 часа днем, и 6-8 часов ночью |
| > 12 месяцев | 4 часа днем, 10 часов ночью |
Внимание! Если у детей нет проблем со вксармливанием, ночное голодание может быть продлено до 6 часов, начиная с 3-месячного возраста и до 8 часов, начиная с 6-месячного возраста. С осторожностью разрешать голодание более 10 часов даже после первого года лечения. Риск ночной гипогликемии снижается по мере взросления ребенка, и большинство детей после 4 лет, могут переносить периоды без приема пищи 10-12 часов если чувствуют себя хорошо
Эти рекомендации применимы только если состояние детей стабильно. В период метаболической декомпенсации, в период инфекционных заболеваний, стрессовых ситуаций периоды голодания должны быть короче.
Детям с тяжелыми формами болезней, повторяющимися метаболическими кризами требуются более строгие рекомендации.
Таблица 3. Среднесуточные нормы физиологических потребностей в энергии
| Среднесуточные нормы физиологических потребностей в энергии для детей согласно FAO/WHO/UNU 2001 (WHO Technical Report Series 17-24okt 2001) |
| Возраст (мес.) | Энергия (ккал/кг) муж | Энергия (ккал/кг) жен |
| 0-1 | 113 | 107 |
| 1-2 | 104 | 101 |
| 2-3 | 95 | 94 |
| 3-4 | 82 | 84 |
| 4-5 | 81 | 83 |
| 5-6 | 81 | 82 |
| 6-7 | 79 | 78 |
| 7-8 | 79 | 78 |
| 8-9 | 79 | 78 |
| 9-10 | 80 | 79 |
| 10-11 | 80 | 79 |
| 11-12 | 81 | 79 |
| Возраст (г.) |
| 1-2 | 82,4 | 80,1 |
| 2-3 | 83,6 | 80,6 |
| 3-4 | 79,7 | 76,5 |
| 4-5 | 76,8 | 73,9 |
| 5-6 | 74,5 | 71,5 |
| 6-7 | 72,6 | 69,3 |
| 7-8 | 70,5 | 66,7 |
| 8-9 | 68,5 | 63,8 |
| 9-10 | 66,6 | 60,8 |
| 10-11 | 64,6 | 57,8 |
| 11-12 | 62,4 | 54,8 |
| 12-13 | 60,2 | 52,0 |
| 13-14 | 57,9 | 49,3 |
| 14-15 | 55,6 | 47,0 |
| 15-16 | 53,4 | 45,3 |
| 16-17 | 51,6 | 44,4 |
| 17-18 | 50,3 | 44,1 |