В КАКИХ СЛУЧАЯХ НУЖНО НЕМЕДЛЕННО ОБРАТИТЬСЯ ЗА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩЬЮ
Если вы заметили любой из этих симптомов у вашего ребенка:
- Плохой аппетит
- Выраженная слабость или чрезмерная сонливость
- Рвота
- Диарея
- Лихорадка
- Постоянные мышечные боли, слабость или красновато-коричневый цвет мочи.
ЧТО ДЕЛАТЬ ЕСЛИ ВЫ ЗАМЕТИЛИ У РЕБЕНКА ЭТИ СИМПТОМЫ?
Ухудшение состояния обычно наблюдается в тот момент, когда организму не хватает энергии. И он начинает ее искать всеми возможными способами, один из путей – это распад собственных тканей (катаболизм). Допускать этого ни в коем случае нельзя. И первое, что мы должны сделать, это попробовать восполнить энергию за счет глюкозы. Дайте ребенку углеводы, это может быть фруктовый сок, сладкий чай, или раствор глюкозы.
Учитывая высокий риск развития метаболического криза при появлении вышеописанных симптомов нужно немедленно обратиться за медицинской помощью. Необходимо взять анализ крови на электролиты (K+, NA+, Ca+), глюкозу, КЩС, АлАТ, АсАТ, КФК, ЛДГ, ХС, ЛПВП, ЛПНП, триглицериды, NH3 . И начать внутривенное введение глюкозы, согласно протоколу:
При невозможности организации питания через рот необходимо установить назогастральный зонд
ТЕРАПИЯ
Принципы терапии:
- Избегать голодания
- Сокращение в рационе жирных кислот с длинной цепью
- Обогащение пищи среднецепочечными жирными кислотами
- Предотвратить гипогликемию
- Дополнительная метаболическая поддержка при развитии инфекционных заболеваний
- Добавки карнитина (см. раздел карнитин)
ФИЗИЧЕСКАЯ НАГРУЗКА
Физическая нагрузка – это всегда дополнительная энергия, те калории, которые мы должны заплатить нашему организму за усиленную работу.
Поэтому если вы знаете, что собираетесь потратить больше энергии чем обычно, вы должны быть к этому готовы.
За 30 минут до физической нагрузки рекомендовано принять 0,2-0,5 г. МСT на кг массы тела. Для большей эффективности можно смешать с углеводами, например, яблочным соком.
После физической нагрузки нужно восполнить потраченную энергию белково-углеводной закуской, отношение углеводов к белкам – 3:1
Специализированное питание
Для пациентов с нарушениями окисления жирных кислот разработаны несколько вариантов специализированного питания и отдельные лечебные продукты. Они отличаются между собой. При переходе с одной формулы на другую и с одного продукта на другой это нужно учитывать!
Таблица 7. Состав специализированных низкожировых смесей для питания пациентов при FAOD, начиная с рождения (содержание ингредиентов на 100 г сухого продукта) Используются в качестве основного питания
| Основные характеристики | Специализированные низкожировые продукты питания лечебного питания (состав в г/на 100 г сухого продукта) |
| сухая смесь «Nutrigen Low Fat» («Нутриген низкожировой») | сухая смесь «Monogen» («Моноген») | сухая смесь («Kanso Lipano») Кансо Липано |
| Энергетическая ценность кДж/ккал | 1858/ 444 | 1859/441 | 1957/466 |
| Белок, г | 12,9 | 12,8 г | 12,5 |
| Жиры, г | 12,9 | 12,9 г | 17,5 (2,6) |
| Насыщенные ЖК, г | 11,3 | 11,3 г | 14,3 |
| Мононенасыщенные, г | 0,4 | 0,34 г | 0,7 |
| Полиненасыщенные, г | 1,2 | 1,3 г | 2,4 |
| Линовлевая кислота, г | 0,8 | 0,87 г | 1,7 |
| α-Линоленовая кислота, г | 0,11 | 0,17 г | 0,3 |
| Докозагексаеновая кислота (DHA), г | 0,06 | 0,06 г | 0,06 |
| Арахидоновая кислота (АА), г | 3,6 г | 0,06 г | 0,07 |
| Среднецепочечные триглицериды (MCT) | 10,8г (84%) г/100 г жирных кислот) | 10,1 г 84,4 % (г/100 г жирных кислот) | 13 |
| Длинноцепочечные триглицериды (LCT) | | 2,0 г 15,6 % (г/100 г жирных кислот) | |
| Отношение (n-6): (n-3) жирных кислот | | 3,87:1 | |
| Углеводы, г | 69 | 68,6 г | 62,9 |
| В т.ч. сахара | - | 11,8г | 8,1 |
| В т.ч. лактоза | 27 (39% общих углеводов) | - | 3,7 |
| Осмоляльность мОсм/кг H2O при стандартном разведении | | 240 мОсм/кг H2O | |