Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата

Примечание: ¹ — сроки наблюдения должны быть скорректированы в зависимости от клинической ситуации, этиологии ЛАГ, категории риска, сопутствующей патологии; ² — основные лабораторные тесты включают общий (клинический) анализ крови развернутый, МНО (у пациентов, получающих АВК), анализ крови биохимический общетерапевтический, исследование уровня BNP или NT-proBNP; ³ — дополнительные лабораторные анализы (исследование уровня тиреотропного гормона в крови, исследование уровня тропонинов I, T в крови, исследование уровня тропонина T в крови, исследование уровня мочевой кислоты, исследование уровня железа сыворотки крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование насыщения трансферрина железом) проводятся в зависимости от клинических особенностей пациента; ⁴ — исследование кислотно-основного состояния и газов крови следует проводить при начальной оценке, а при динамическом наблюдении у стабильных пациентов возможна замена на пульсоксиметрию.
Сокращения: ФК — функциональный класс, ЧВКС — чрезвенозная катетеризация сердца, ЭКГ — электрокардиограмма, ЭхоКГ — эхокардиография, NT-proBNP — N-концевой промозговой натрийуретический пептид.

Таблица А3.6. Диагностические признаки у пациентов с различными формами ЛГ

Диагностическ ий метод		Результаты/признаки	Группа 1 (ЛАГ)	Группа 2 (ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца)	Группа 3 (ЛГ вследствие заболеваний легких)	Группа 4 (ЛГ вследствие обструкции легочных артерий)
Клинические проявления		Клинические признаки	Пациенты разных возрастных групп, но преимущественно молодые женщины. Клиническая картина зависит от наличия ассоциированных заболеваний/состоя ний и фенотипа	Преимущественно пациенты пожилого возраста, преобладание женского пола при СНсФВ. Анамнез заболевания и клинические данные, указывающие на ПЛОС	Преимущественно пациенты пожилого возраста, преобладание мужского пола. Анамнез заболевания и клинические данные, указывающие на заболевание легких. Часто курение в анамнезе	Пациенты разного возраста, с одинаковой встречаемостью у пациентов мужского и женского пола. ВТЭ в анамнезе (ХТЭЛГ может возникать и при отсутствии ВТЭ в анамнезе). Факторы риска ХТЭЛГ
		Потребность в кислороде при гипоксемии	Нечасто, за исключением состояний с низкой DLCO или веноартериальным шунтом	Нечасто	Обычно имеется; часто выраженная гипоксемия при тяжелой ЛГ	Нечасто; встречается в тяжелых случаях с преимущественно дистальными поражениями легочной артерии
Прицельная рентгенография органов грудной клетки			↑ размера ПП/ПЖ/ЛА Диффузное обеднение периферического сосудистого рисунка	↑ размера ЛП/ЛЖ Признаки венозного застоя в легких, интерстициального отека. Сочетание признаков венозной и артериальной ЛГ	Признаки паренхиматозного заболевания легких	↑ размера ПП/ПЖ/ЛА ↓ количества и размера периферических сосудов, зоны локальной олигемии, деформация корней легких, зоны пневмофиброза как исход перенесенных инфарктов легкого
ФВД (см. Список сокращений) и Исследование кислотно-основного состояния и газов крови		Отклонения от нормы при спирометрии/исследовании ФВД	В норме или небольшие отклонения	В норме или небольшие отклонения	Отклонения от нормы, тяжесть которых зависит от основного заболевания легких	В норме или небольшие отклонения
состава артериальной крови	DLCO		Нормальная или со снижением легкой/средней степени (низкое значение DLCO при ССД-ЛАГ, ЛВОБ и некоторых фенотипах ИЛАГ)	Нормальная или со снижением легкой/средней степени, особенно при СНсФВ	Часто очень низкая (<45% от должного значения)	Нормальная или со снижением легкой/средней степени
Исследование функции внешнего дыхания и анализ газового состава артериальной крови (продолжение)	Газовый состав артериальной крови
	PaO₂		Нормальное или снижено	Нормальное или снижено	Снижено	Нормальное или снижено
	PaCO₂		Снижено	обычно в пределах нормы	Снижено, в пределах нормы или повышено	Нормальное или снижено
Эхокардиогра фия			Признаки ЛГ (повышенное СДЛА, увеличение ПП/ПЖ), могут быть ВПС	Признаки ПЛОС (СНнФВ, СНсФВ, клапанные пороки) и ЛГ (повышенное СДЛА, возможно увеличение размеров ПП/ПЖ)	Признаки ЛГ (увеличение СДЛА, размеров ПП/ПЖ)	Признаки ЛГ (увеличение СДЛА, размеров ПП/ПЖ)
Сцинтиграфия легких	Планарная — В/П ОФЭКТ		Норма или соответствие В/П дефектов	Норма или В/П соответствие	Норма или В/П соответствие	Несоответствие дефектов перфузии и вентиляции
КТ органов грудной полости			Признаки ЛГ или ЛВОБ	Признаки ПЛОС, застойных изменений в МКК, ЛГ	Признаки паренхиматозного заболевания легких, ЛГ	Дефекты внутрисосудистого наполнения, мозаичная перфузия, расширение бронхиальных артерий Признаки ЛГ
Эргоспиромет рия			Увеличение угла наклона VE/VCO₂ Низкое PETCO₂, со снижением во время физической нагрузки Без EOV	Небольшое повышение наклона VE/VCO₂ Нормальное PETCO₂, повышающееся во время физической нагрузки EOV	Небольшое повышение наклона VE/VCO₂ Нормальное PETCO₂, с повышением во время физической нагрузки	Сильный наклон VE/VCO₂ Низкое PETCO₂, со снижением во время физической нагрузки Без EOV
Катетеризация правых отделов сердца			Прекапиллярная ЛГ	Изолированная посткапиллярная, либо комбинированнная пост-/прекапиллярная ЛГ	Прекапиллярная ЛГ	Прекапиллярная ЛГ