Аномалия Эбштейна

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Классификация Аномалии Эбштейна предложена А. Carpentier с соавторами в 1988 году. В ее основе лежат показатели, которые важно учитывать при планировании хирургической коррекции порока (функциональный размер ПЖ и состояние передней створки ТК) [27].

Тип А. Передняя створка ТК имеет нормальную морфологию, размер ПЖ достаточный.

Тип В. Передняя створка ТК имеет аномальные хорды, но подвижность ее сохранена, ПЖ редуцирован, но размер его достаточен.

Тип С. Передняя створка ТК имеет ограниченную подвижность, ПЖ маленький с большим атриализованным компонентом.

Тип D. Створки ТК формируют «трикуспидальный мешок» из фиброзной ткани, сросшийся с внутренней поверхностью ПЖ. Единственной функциональной частью ПЖ является его инфундибулярный отдел.

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Клинические проявления сердечной недостаточности по правому типу при АЭ в первую очередь зависят от степени недостаточности ТК  и атриализации ПЖ. Так же клиническая картина может зависеть от сочетанных аномалий, таких как атрезия легочной артерии, открытый артериальный проток, септальные дефекты, выраженные нарушения ритма сердца. Особенно тяжелой группой пациентов, являются новорожденные дети с анатомической атрезией легочной артерии. В этих случаях операция в периоде новорожденности неизбежна [28,29].

Клиническая картина аномалии Эбштейна у ряда пациентов может быть бессимптомна, и они ведут обычный образ жизни. В ряде случаев они могут выполнять даже тяжелую физическую работу. При этом появление признаков сердечной недостаточности может проявиться со временем при любой форме аномалии Эбштейна.  У других пациентов, при раннем появлении цианоза, заболевание манифестирует в раннем детстве и резко прогрессирует [2,4,8,23].

Постоянной жалобой пациентов с аномалией Эбштейна является одышка. У подавляющего большинства пациентов одышка возникает только при физической нагрузке. Около 90% пациентов страдают от быстрой утомляемости. Патогномоничным признаком для аномалии Эбштейна, по нашему мнению, являются приступы сердцебиения (80-90% пациентов). При выраженной недостаточности ТК с большим межпредсердным сообщением возможно клинические проявления сердечной недостаточности с выраженным цианозом за счет право-левого сброса крови на уровне предсердий [2,4,8,23].