только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 3 / 11
Страница 18 / 23

Аномалия Эбштейна

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.Режим постраничного просмотра
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

ЕОК\РКО I С (УУР С УДД 5)

Комментарий: Современным методом коррекции АЭ является реконструкция подклапанных структур трикуспидального клапана и пластика трикуспидального клапана в условиях искусственного кровообращения по методу «конусной реконструкции» предложенному в 2007 году da Silva и коллегами [89].

Принципы операции:

  • Створки ТК отделяются от фиброзных и мышечных прикреплений к эндокарду ПЖ с максимально возможным сохранением хорд для их мобильного перемещения по часовой стрелки.
  • Перед выполнением пластики ТК, выполняется либо пликация, либо резекция атриализованной части ПЖ с формированием физиологического размера атриовентрикулярного отверстия.
  • При необходимости во время пластики ТК может формироваться неохордальный аппарат с использованием рассечения отсепарированных тканей.
  • Форма клапана в виде «конуса» формируется поворотом отсепарированных тканей по часовой стрелке к элементам сохранившейся септальной части створки. При недостатке собственных тканей может быть использована дополнительная заплата из аутоперикарда или заплата из другого материала.
  • При выполнении пластики возможно использование метода «сближения» папиллярных мышц и точек фиксации клапана отдельными швами, что дополнительно позволяет сформировать «конус» с улучшением его запирательной функции.
  • У пациентов старше трех лет оптимально выполнение аннулопластики (аннулопластика митрального и трикуспидального клапанов) в виде укрепления неокольца ТК с использованием полоски из заплаты сердечно-сосудистой, животного происхождения*** или заплаты сердечно-сосудистой, синтетической*** фиксированной к реконструктивному шву, либо с использованием кольца для аннулопластики митрального клапана***.  
  • Во время выполнения операции устраняются сопутствующие пороки: септальные дефекты, открытый артериальный проток, стеноз/атрезия легочной артерии и другие аномалии. 
  • При отсутствии возможности сохранить достаточные размеры и насосно-сократительную функцию правого желудочка, рекомендуется (в 5-20% случаях) выполнить полутрожелудочковую коррекцию с использованием двунаправленного кавопульмонального анастомоза (создание кавопульмонального анастомоза).

Результатом выполненной коррекции является создание адекватной запирательной функции правого атриовентрикулярного клапана (клапан в виде «конусовидной воронки» на анатомически правильной высоте), а правые отделы сердца (предсердие и желудочек) реконструируются с максимальным приближением к физиологическим размерам [84,89].

Рекомендуется выполнение протезирования трикуспидального клапана в условиях искусственного кровообращения у пациентов с АЭ при невозможности восстановления его функции при пластической операции (первичной или повторной) [3,31,53,87,89].

ЕОК\РКО I С (УУР С УДД 5)

Комментарий: Для замены трикуспидального клапана могут быть использованы биопротезы (биопротез сердечного клапана трупный, стерильный***; биопротез митрального клапана***; биопротез сердечного легочного клапана***) и механические протезы (протез митрального клапана механический двустворчатый***; протез сердечного клапана поворотно-дисковый***) [3,4,35,53,88].

Тромбоз механического протеза (протез митрального клапана механический двустворчатый***; протез сердечного клапана поворотно-дисковый***)

Рекомендуется экстренная или срочная замена клапана в случае обструктивного тромбоза у критических тяжелых пациентов с АЭ без серьезной сопутствующей патологии [84,85].

ЕОК\РКО I C (УУР С УДД 5)

Рекомендуется хирургическое лечение у пациентов с АЭ при больших (>10 мм) необструктивных тромбозах протезов, осложненных эмболией [84,85]

ЕОК\РКО IIa C (УУР С УДД 5)

Тромбоз биопротеза (биопротез сердечного клапана трупный, стерильный***; биопротез митрального клапана***; биопротез сердечного легочного клапана***)

Рекомендуется при тромбозе биопротеза (биопротез сердечного клапана трупный, стерильный***; биопротез митрального клапана***; биопротез сердечного легочного клапана***) у пациентов с АЭ перед рассмотрением повторного вмешательства - антикоагулянтная терапия с использованием АВК и/или #гепарина натрия** (off-label у детей до 3 лет) [53,75,86,121-127].

ЕОК\РКО I C (УУР С УДД 5)

Комментарии: Терапия нефракционированным #гепарином натрия** должна быть инициирована болюсом, который у взрослых составляет 80 Ед/кг, у детей – 75 Ед/кг с последующей внутривенной инфузией со скоростью: у детей младше 1 года – 28 Ед/кг/ч, у детей старше 1 года – 20 Ед/кг/ч, у взрослых - 18 Ед/кг/ч (off-label у детей до 3 лет). Коррекция дозы производится на основании результатов лабораторных исследований [75,125-127].

Дисфункция биопротеза (биопротез сердечного клапана трупный, стерильный***; биопротез митрального клапана***; биопротез сердечного легочного клапана***)

Рекомендуется повторная операция симптомным пациентам с АЭ со значительным ростом транспротезного градиента (после исключения тромбоза клапана) или тяжелой недостаточности [4,128-132].

ЕОК\РКО I C (УУР С УДД 4)

Рекомендуется повторная операция асимптомным пациентам с АЭ выраженной протезной дисфункцией, если повторная операция имеет низкий риск [4,84, 128-132].

ЕОК\РКО IIa C (УУР С УДД 4) 

3.3 Иное лечение

Эндоваскулярные вмешательства у пациентов с АЭ

Рекомендуется у пациентов с АЭ без недостаточности ТК при отсутствии показаний к открытой коррекции изолированное транскатетерное закрытие ДМПП/ООО [31,53,87].

ЕОК\РКО IIa C (УУР С УДД 5)