Аномалия Эбштейна

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

2.1 Жалобы и анамнез

Рекомендуется при сборе жалоб и анамнеза у пациента с подозрением на АЭ обращать внимание на наличие одышки при физической нагрузке и в покое, приступов сердцебиения для исключения или выявления признаков аритмии и верификации диагноза, а также определения степени тяжести состояния пациента [4,30-32].

ЕОК\РКО I C (УУР С УДД 4)

Комментарии: Новорожденные дети могут поступить экстренно в клиники сразу после рождения по нескольким причинам [4,30,31,32,33]:

1. АЭ с атрезией легочной артерии. Как правило, дети страдают от разной степени нарушения циркуляции крови по малому кругу кровообращения с признаками цианоза на фоне проток-зависимой циркуляции;

2. АЭ у пациентов с функциональной атрезий ЛА, также с признаками цианоза на фоне работы открытого артериального протока.

3. Новорожденные дети с пароксизмальной тахикардией.

Условно всех пациентов можно разделить на три группы: 1. Бессимптомные пациенты, которые, не имеют жалоб и проявлений недостаточности кровообращения даже при физической нагрузке. Как правило, запирательная функция ТК у таких пациентов практически нормальная и атриализация ПЖ не выраженная; 2 группа: пациенты, у которых при физической нагрузке проявляются признаки недостаточности кровообращения по правому типу (тахикардия, отдышка возможно цианоз); 3 группа: пациенты с проявлениями недостаточности кровообращения по правому типу в покое (отдышка, непереносимость физических нагрузок, гепатомегалия). Как правило, у таких пациентов отмечается выраженная недостаточность ТК. С возрастом пациенты могут переходить из одной группы в другую с постепенным нарастанием сердечной недостаточности. Риск возникновения нарушений ритма сердца с возрастом , также увеличивается [4,8].

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на АЭ проводить физикальный осмотр, пальпацию печени, оценку гемодинамики для выявления признаков основного заболевания, осложнений [4,30,31,32,34].

ЕОК\РКО I C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: При осмотре отмечается, одышка и усиленная пульсация яремных вен и сердцебиение.

Рекомендуется всем пациентам выполнить аускультацию сердца с целью выявления шумов сердца [4, 30,31,32,34].

ЕОК\РКО I C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Аускультативно выслушивается:

Широкое расщепление первого тона (за счет более позднего закрытия удлиненной передней створки трехстворчатого клапана).
Систолический шум трикуспидальной недостаточности по классификации Levin 2-3/6, максимальный в точке проекции трехстворчатого клапана – у основания мечевидного отростка, и чуть левее по направлению к верхушке сердца (проекция смещенного клапана).
Ранний диастолический шум образуется при колебательных движениях удлиненной передней створки.
У большинства пациентов определялся систолический шум дующего характера.