Аномалия Эбштейна

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Клинические проявления сердечной недостаточности по правому типу при АЭ в первую очередь зависят от степени недостаточности ТК  и атриализации ПЖ. Так же клиническая картина может зависеть от сочетанных аномалий, таких как атрезия легочной артерии, открытый артериальный проток, септальные дефекты, выраженные нарушения ритма сердца. Особенно тяжелой группой пациентов, являются новорожденные дети с анатомической атрезией легочной артерии. В этих случаях операция в периоде новорожденности неизбежна [28,29].

Клиническая картина аномалии Эбштейна у ряда пациентов может быть бессимптомна, и они ведут обычный образ жизни. В ряде случаев они могут выполнять даже тяжелую физическую работу. При этом появление признаков сердечной недостаточности может проявиться со временем при любой форме аномалии Эбштейна.  У других пациентов, при раннем появлении цианоза, заболевание манифестирует в раннем детстве и резко прогрессирует [2,4,8,23].

Постоянной жалобой пациентов с аномалией Эбштейна является одышка. У подавляющего большинства пациентов одышка возникает только при физической нагрузке. Около 90% пациентов страдают от быстрой утомляемости. Патогномоничным признаком для аномалии Эбштейна, по нашему мнению, являются приступы сердцебиения (80-90% пациентов). При выраженной недостаточности ТК с большим межпредсердным сообщением возможно клинические проявления сердечной недостаточности с выраженным цианозом за счет право-левого сброса крови на уровне предсердий [2,4,8,23]. 

2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

Диагностические критерии постановки диагноза

Жалобы:

• одышка;
• частые респираторные заболевания;
• плохая прибавка в весе;
• потливость при кормлении;
• отказ от груди;
• учащенное сердцебиение.

Анамнез: пренатальная диагностика ВПС.

Физикальное обследование:

• тахикардия;
• одышка;
• гепатомегалия;
• цианоз различной степени – при развитии сердечной недостаточности или сочетании АЭ с другими ВПС (функциональная или органическая атрезия легочной артерии);
• систолический шум различной интенсивности (широкое расщепление первого тона (за счет более позднего закрытия удлиненной передней створки трехстворчатого клапана), систолический шум трикуспидальной недостаточности, максимальный в точке проекции трехстворчатого клапана – у основания мечевидного отростка).

Лабораторные исследования: не предоставляют характерной информации для АЭ.

Инструментальные исследования:

Рентгенография органов грудной клетки:

• кардиомегалия различной степени;

 ЭКГ:

• отклонение электрической оси сердца вправо;
• признаки перегрузки правых отделов сердца;
• снижение вольтажа желудочковых комплексов QRS и деформация их в правых грудных отведениях;
• при сочетании с синдромом WPW выявляется на ЭКГ дельта волна;
• другие желудочковые и нажелудочковые нарушения ритма.

ЭхоКГ:

• отличием АЭ от других аномалий ТК является степень апикального смещения септальной створки ≥ 8 мм/м2 площади поверхности тела, относительно фиброзного кольца митрального клапана, измеренная при трансторакальной ЭхоКГ в апикальной четырехкамерной позиции;
• недостаточность различной степени на трехстворчатом клапане;
• морфология створок ТК, размер функциональной части ПЖ, размер атриализованной части ПЖ.