Аномалия Эбштейна

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

Диагностические критерии постановки диагноза

Жалобы:

одышка;
частые респираторные заболевания;
плохая прибавка в весе;
потливость при кормлении;
отказ от груди;
учащенное сердцебиение.

Анамнез: пренатальная диагностика ВПС.

Физикальное обследование:

тахикардия;
одышка;
гепатомегалия;
цианоз различной степени – при развитии сердечной недостаточности или сочетании АЭ с другими ВПС (функциональная или органическая атрезия легочной артерии);
систолический шум различной интенсивности (широкое расщепление первого тона (за счет более позднего закрытия удлиненной передней створки трехстворчатого клапана), систолический шум трикуспидальной недостаточности, максимальный в точке проекции трехстворчатого клапана – у основания мечевидного отростка).

Лабораторные исследования: не предоставляют характерной информации для АЭ.

Инструментальные исследования:

Рентгенография органов грудной клетки:

кардиомегалия различной степени;

ЭКГ:

отклонение электрической оси сердца вправо;
признаки перегрузки правых отделов сердца;
снижение вольтажа желудочковых комплексов QRS и деформация их в правых грудных отведениях;
при сочетании с синдромом WPW выявляется на ЭКГ дельта волна;
другие желудочковые и нажелудочковые нарушения ритма.

ЭхоКГ:

отличием АЭ от других аномалий ТК является степень апикального смещения септальной створки ≥ 8 мм/м2 площади поверхности тела, относительно фиброзного кольца митрального клапана, измеренная при трансторакальной ЭхоКГ в апикальной четырехкамерной позиции;
недостаточность различной степени на трехстворчатом клапане;
морфология створок ТК, размер функциональной части ПЖ, размер атриализованной части ПЖ.

2.1 Жалобы и анамнез

Рекомендуется при сборе жалоб и анамнеза у пациента с подозрением на АЭ обращать внимание на наличие одышки при физической нагрузке и в покое, приступов сердцебиения для исключения или выявления признаков аритмии и верификации диагноза, а также определения степени тяжести состояния пациента [4,30-32].

ЕОК\РКО I C (УУР С УДД 4)

Комментарии: Новорожденные дети могут поступить экстренно в клиники сразу после рождения по нескольким причинам [4,30,31,32,33]:

1. АЭ с атрезией легочной артерии. Как правило, дети страдают от разной степени нарушения циркуляции крови по малому кругу кровообращения с признаками цианоза на фоне проток-зависимой циркуляции;

2. АЭ у пациентов с функциональной атрезий ЛА, также с признаками цианоза на фоне работы открытого артериального протока.

3. Новорожденные дети с пароксизмальной тахикардией.

Условно всех пациентов можно разделить на три группы: 1. Бессимптомные пациенты, которые, не имеют жалоб и проявлений недостаточности кровообращения даже при физической нагрузке. Как правило, запирательная функция ТК у таких пациентов практически нормальная и атриализация ПЖ не выраженная; 2 группа: пациенты, у которых при физической нагрузке проявляются признаки недостаточности кровообращения по правому типу (тахикардия, отдышка возможно цианоз); 3 группа: пациенты с проявлениями недостаточности кровообращения по правому типу в покое (отдышка, непереносимость физических нагрузок, гепатомегалия). Как правило, у таких пациентов отмечается выраженная недостаточность ТК. С возрастом пациенты могут переходить из одной группы в другую с постепенным нарастанием сердечной недостаточности. Риск возникновения нарушений ритма сердца с возрастом , также увеличивается [4,8].