3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
3.1 Консервативное лечение
Убедительные данные о пользе лекарственных препаратов, в том числе ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (ингибиторов АПФ), антагонистов рецепторов ангиотензина II, бета-адреноблокаторов или ивабрадина** у пациентов с АЭ отсутствуют. Однако при наличии показаний: нарушений ритма сердца, ХСН следует рассмотреть возможность назначения ниже перечисленных лекарственных препаратов.
Лечение сердечной недостаточности
Причиной развития сердечной недостаточности у пациентов с АЭ часто могут являться суправентрикулярные аритмии. Фибрилляция и трепетание предсердий с большой частотой желудочковых ответов могут привести к развитию кардиомиопатии. Пациенты с АЭ плохо переносят аритмии и даже если ЧСС не большая, аритмия может способствовать развитию или прогрессированию сердечной недостаточности. Поэтому лечение аритмии так же является профилактикой и лечением сердечной недостаточности [57]. В настоящее время для лечения ХСН у детей используются те же группы препаратов, что и у взрослых [58-60]. Ингибиторы АПФ (1А), антагонисты рецепторов ангиотензина II (IIAA), бета-адреноблокаторы, антагонисты альдостерона (антагонисты минералокортикойдных рецепторов).
Рекомендуется терапия «петлевыми» диуретиками пациентам с АЭ и проявлениями правожелудочковой ХСН для коррекции клинических проявлений отечного синдрома, за счет снижения объемной перегрузки ПЖ, показано назначение «петлевых» диуретиков в сочетание с антагонистами альдостерона и других калийсберегающих средств (Спиронолактон** - противопоказан до 3 лет, эплеренон – противопоказан до 18 лет). При недостаточной эффективности у детей старше 3-х лет и взрослых возможно добавление ингибиторов карбоангидразы (Ацетазоламид**) [58-61,103-106,108-109].
ЕОК\РКО I C (УУР С УДД 5)
Комментарии: Начальная разовая доза Фуросемида** (раствор для внутривенного и внутримышечного введения) у детей определяется из расчета 1 мг/кг массы тела/сут с возможным увеличением дозы до максимальной 20 мг/кг/сут) [110-111];
Однако диуретики не смогут существенно повлиять на снижение выброса из-за дисфункции ПЖ и на тяжелую регургитацию на ТК. В основе развития сердечной недостаточности при АЭ лежат анатомические проблемы, поэтому основным методом лечения и профилактики сердечной недостаточности у пациентов с АЭ является хирургическая коррекция порока [57].
У таких пациентов необходимо взвешенно подходить к назначению Дигоксина**, и предпочтительно применять при наличии у пациента тяжелой сердечной недостаточности III-IV ФК, низкой ФВ ЛЖ (<25%) в сочетании с тенденцией к гипотонии. Оптимальной поддерживающей дозой Дигоксина** для лечения взрослых пациентов с ХСН считается 0,125-0,5мг/сутки, для детей с 3 лет 0,08-0,1 мг/кг/сут. При длительном лечении необходимо ориентироваться на концентрацию Дигоксина** в крови, которая должна находиться в безопасных пределах [62,63,112].
Из-за вероятности развития желудочковых аритмий, особенно у пациентов с гипокалиемией, необходим жесткий контроль электролитов крови, функции почек, ЭКГ.
Лечение суправентрикулярных тахикардий
Рекомендуется рассмотреть возможность назначения Амиодарон** взрослым пациентам с АЭ с целью контроля ритма [31,64] .
ЕОК\РКО IIb C (УУР С УДД5)
Комментарии: Длительная антиаритмическая терапия не показывает положительных результатов в достижении свободы от аритмии и имеет много побочных эффектов у пациентов с ВПС [42,118]. Амиодарон** является эффективным средством для лечения аритмий при умеренно сложных ВПС (в т.ч. АЭ) с дисфункцией желудочков, однако у пациентов часто развиваются побочные эффекты и требуется снижение дозы или отмена препарата [65,118].
Амиодарон** не рекомендуется использовать для продолжительного лечения нарушений ритма у взрослых пациентов с ВПС в том числе с АЭ [114-118].
ЕОК\РКО III C (УУР С УДД 5)
У детей с АЭ и бессимптомной ЖТ течение заболевания носит доброкачественный характер и в большинстве случаев не рекомендовано назначение антиаритмических препаратов, классы I и III [59,60,66-68].
ЕОК\РКО III C (УУР С УДД5)
Использовать Соталол** у пациентов с АЭ рекомендуется с осторожностью в связи с высоким риском развития проаритмогенного эффекта и смерти [31,119-120].
ЕОК\РКО IIb C (УУР С УДД 5)
Не рекомендуется назначать Пропафенон** в качестве терапии первой линии у взрослых пациентов с АЭ, дисфункцией желудочков и тяжелым фиброзом [36,113].
ЕОК\РКО III C (УУР С УДД 5)
Рекомендуется назначение бета-адреноблокаторов пациентам с АЭ при рецидивирующих фокусных тахикардиях или трепетании предсердий, если радиочастотная абляция аритмогенных зон невозможна или после неуспешной абляции [33,72,73].
ЕОК\РКО IIа C (УУР С УДД 5)
Комментарии: При невозможности восстановления или стабилизации синусового ритма у пациентов с нормальной функцией системного желудочка и отсутствием предвозбуждения, может применяться фармакологическая АВ-блокада с использованием бета-адреноблокаторов или блокаторов кальциевых каналов, чтобы предотвратить быструю АВ-проводимость. У некоторых пациентов может потребоваться комбинированная терапия [30,42].
Медикаментозное лечение применяется как этап подготовки к оперативному лечению или для уменьшения симптомов сердечной недостаточности и облегчения состояния пациентов, имеющих противопоказания к операции.
Антикоагулянтная терапия у пациентов с АЭ
Рекомендуется назначение оральных антикоагулянтов (антитромбических средств) пациентам с АЭ со случаями парадоксальных эмболий или ФП в анамнезе, с целью профилактики тромбоэмболических осложнений [31,33,53,74,75].
ЕОК\РКО I С (УУР С УДД 5)
Взрослым пациентам с АЭ после внутрисердечной коррекции и/или при наличии цианоза рекомендуется назначение оральных антикоагулянтов (антитромбических средств) при ФП, трепетании предсердий или предсердной re-entry тахикардии с целью профилактики тромбоэмболических осложнений [76].
ЕОК\РКО IIa С (УУР С УДД 5)
Рекомендуется взрослым пациентам с АЭ и ФП, которым не выполнялась внутрисердечная коррекция и отсутствует цианоз, для решения вопроса о необходимости назначения оральных антикоагулянтов использовать шкалу CHA2DS2-VASc для оценки риска ТЭО (ишемического инсульта, транзиторных ишемических атак и системных тромбоэмболий) [12,31,53,74,77,78].
ЕОК\РКО IIa С (УУР С УДД 5)
Ведение пациентов после хирургической коррекции
Не рекомендуется назначение прямых ингибиторов тромбина или фактора Ха у всех пациентов с механическими протезами клапанов сердца (протез митрального клапана механический двустворчатый***; протез сердечного клапана поворотно-дисковый***) с целью профилактики тромбоэмболических осложнений [76].
ЕОК\РКО III B (УУР С, УДД 4)
Рекомендуется пожизненная пероральная антикоагулянтная терапия пациентам с АЭ и биопротезом (биопротез сердечного клапана трупный, стерильный***; биопротез митрального клапана***; биопротез сердечного легочного клапана***) имеющим другие показания к антикоагуляции [53,74,79].