3.2 Хирургическое лечение
РЧА дополнительных путей проведения при аномалии Эбштейна
Рекомендуется выполнение ЭФИ пациентам с АЭ при наличии пароксизмов наджелудочковых тахикардий в анамнезе [4,14,34,53].
ЕОК\РКО IIa С (УУР С УДД 5)
Пациентам с АЭ и признаками предвозбуждения желудочков на ЭКГ или ЭФИ рекомендовано выполнение радиочастотной абляции аритмогенных зон в ближайшие сроки из-за высокого риска развития предсердных тахикардий с гемодинамической нестабильностью [9,14,15].
ЕОК\РКО I С (УУР С, УДД 5)
Комментарии: у пациентов с ДПП фибрилляция предсердий или другая наджелудочковая тахикардия с быстрым проведением на желудочки являются потенциально жизнеугрожающими, вследствие риска трансформации в фибрилляцию желудочков [9,14,15].
Рекомендуется радиочастотная абляция аритмогенных зон всем пациентам с АЭ с бессимптомным предвозбуждением, у которых, по данным ЭФИ самый короткий предвозбужденный интервал RR ≤250 мс, ЭРП ДПП ≤250 мс, выявлены множественные ДПП, а также индуцируется ДПП-ассоциированная тахикардия [4,15,34,69].
ЕОК\РКО I B (УУР С УДД 5)
Комментарии: Наджелудочковая тахикардия, связанная с наличием дополнительных путей проведения, часто сочетается с АЭ.
Всем взрослым пациентам с АЭ рекомендуется катетерная аблация для лечения АВРТ и ФП ассоциированных с синдромом предвозбуждения желудочков [6].
ЕОК\РКО I B (УУР С, УДД 5)
Пациентам с АЭ рекомендуется выполнение радиочастотной абляции аритмогенных зон для лечения суправентрикулярных тахикардий [4,34,42,69,70,71].
ЕОК\РКО IIа C (УУР С УДД 5)
Комментарии: радиочастотная абляция аритмогенных зон - терапия первой линии, является предпочтительнее длительной фармакологической терапии в случае наличия поддающегося воздействию ограниченного субстрата [42].
Рекомендуется выполнение радиочастотной абляции аритмогенных зон пациентам с АЭ и ФП и/или предсердными тахиаритмиями в центрах, специализирующихся на оказании помощи пациентам с ВПС [4,23].
ЕОК\РКО IIb С (УУРС УДД 5)
Детям до 15 кг с АЭ, которым не требуется выполнение открытой операции, не рекомендуется проведения ЭФИ РЧА [5,10,11].
ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
Пациентам более 15 кг с АЭ рекомендуется провести ЭФИ или ЭФИ РЧА перед выполнением открытой операции [5,10,11].
ЕОК нет (УУР С, УДД 5)
Показания к операции
Рекомендуется хирургическая коррекция первичная или повторная, у пациентов с АЭ и тяжелой трикуспидальной регургитацией при наличии сердечной недостаточности и\или снижении толерантности к физической нагрузке по данным объективных тестов и\или прогрессирующей систолической дисфункции ПЖ по данным ЭхоКГ или МРТ [31,53,87].
ЕОК\РКО I С (УУР С УДД 5)
Комментарии: в настоящее время рассматривается подход к более раннему оперативному лечению. По данным литературы наиболее часто операция пластики ТК при аномалии Эбштейна выполняется по показаниям в возрасте 4-7 лет, когда размеры сердца позволяют создать адекватную запирательную функцию ТК [87]. Оптимальным является возраст ребенка 3-5 лет при типе В и С, до развития дисфункции правого желудочка. При появлении цианоза (право-левого сброса на ДМПП) при физической нагрузке, при тяжелой ТК недостаточности и ХСН операции проводят раньше указанного срока, даже в периоде новорожденности.
Рекомендуется хирургическое лечение у пациентов с АЭ и тяжелой трикуспидальной регургитацией и прогрессирующей дилатацией правых отделов сердца или снижением функции ПЖ, независимо от наличия симптомов [31,53,87].
ЕОК\РКО IIa C (УУР С УДД 5)
Рекомендуется у пациентов с АЭ, при наличии у них показаний к вмешательству на ТК, выполнять одномоментно закрытие и ДМПП/ООО, во время клапанной коррекции [3,31,53,87,88].
ЕОК\РКО I С (УУР С УДД 5)
Рекомендуется выполнение двунаправленного кавопульмональный анастомоза во время коррекции АЭ, при наличии тяжелой дилатации или тяжелой систолической дисфункции ПЖ, при сохраненной функции ЛЖ, адекватном давлении в ЛП и конечно-диастолическом давлении в ЛЖ, или если объем ПЖ слишком мал для выполнения радикальной коррекции порока [4,30,31,53,87].
ЕОК\РКО IIa С (УУР С УДД 5)
Комментарии: Показания для выполнения двунаправленного кавапульмонального анастомоза: 1. Дисфункция правого желудочка, после пластики (соотношение давления в правом предсердии: к давлению в левом предсердии > 1.5); 2. Стеноз ТК после реконструктивной операции (средний градиент на ТК более 9 мм рт.ст.). 3. У взрослых пациентов, если индекс конечно-диастолического объема ЛЖ менее 75% от нормы (маленький, сжатый, D- формы ЛЖ).
Рекомендуется выполнение операции лабиринт при коррекции АЭ, у пациентов с симптомной ФП, в центрах, имеющих опыт подобных вмешательств [4,30,31,53,87].
ЕОК\РКО IIa С (УУР С УДД 5)
Хирургическое вмешательство
Рекомендуется выполнять пластику трикуспидального клапана в условиях искусственного кровообращения, пациентам с АЭ, при наличии технической возможности. Пластическая операция предпочтительнее протезирования клапана [3,53,84,87,89,90].