Изменения сетчатки не являются патогномоничным признаком, специфическим для определенного подтипа. Для ВАЛ также характерны светобоязнь, никталопия, снижение зрительных функций (обычно от 0,1 до полной слепоты).
В редких случаях может встречаться кератоконус [23].
Клинические проявления КП и КПД
Первыми симптомами данных заболеваний являются снижение остроты зрения, светобоязнь, нарушение цветоощущения, возможен нистагм. КД и КПД чаще дебютируют в детстве, однако, как и при прогрессирующих КД, возраст манифестации, скорость прогрессирования и тяжесть широко варьируют даже при одном генотипе заболевания, что характеризует клинический полиморфизм. Никталопия появляется позже в ходе заболевания при вовлечении в процесс палочковой системы.
Картина глазного дна на ранней стадии КД и КПД нормальная или отмечается легкая деколорация височной половины диска зрительного нерва (ДЗН). При прогрессировании заболевания наблюдаются «миграция» и атрофия пигмента в макуле с картиной «битой бронзы», географической атрофии или «бычьего глаза», сужение артерий и побледнение ДЗН. При поражении палочек — изменения на периферии, сходные с ПР.
Острота зрения варьирует, при тяжелом течении заболевания в среднем возрасте возможно наступление слабовидения (т.е. МКОЗ ниже 0,05), что возникает раньше, чем при ПР.
КД и КПД реже, чем ПР, могут быть частью синдрома.