3.1.1. Внутривенная высокодозная иммунотерапия (ВВИТ)
Рекомендуется перед проведением стартовой ВВИТ исследование уровня иммуноглобулина A в крови пациентам с ХВДП с целью выявления IgA-иммунодефицита [63–65].
Комментарий: Тяжелые анафилактические реакции при ВВИГ встречаются крайне редко. Чаще они развиваются у пациентов с дефицитом IgA, вызванным наличием антител (IgG или реже IgЕ), которые, взаимодействуя с IgA в препарате ВВИГ, могут вызвать анафилактическую реакцию. Уровень IgA, при котором состояние определяется как IgA-иммунодефицит, составляет в среднем <7 мг/дл (0,07 г/л; 5–10 мг/дл). При показателях уровня IgA выше 7 мг/дл, но в 2 раза ниже нормальных значений, состояние может быть расценено как частичный дефицит IgA. Риск побочных эффектов, связанный с наличием дефицита IgA, не должен рассматриваться как абсолютное противопоказание к проведению терапии. В таких случаях проводится премедикация; внутривенно вводить препарат иммуноглобулина человека нормального**, содержащий наименьшее количество IgA; не превышать рекомендуемую в инструкции скорость введения препарата.
Рекомендуется проведение ВВИТ препаратами иммуноглобулина человека нормального** с содержанием иммуноглобулина класса G не менее 95% в стартовой курсовой дозе 2 г/кг пациентам с ХВДП с целью патогенетической терапии [1, 9, 19, 62, 66–73].
Комментарии: Стартовое внутривенное введение иммуноглобулина человека нормального проводят в условиях круглосуточного стационара в режиме ежедневных инфузий в дозе 0,4 г/кг/сутки в течение 5 дней (суммарно на курс 2 грамма препарата на кг веса пациента) [1, 70].
Рекомендуется после стартового курса проведение 2–5 поддерживающих курсов ВВИТ препаратами иммуноглобулина человека нормального** в дозе 1 г/кг в режиме раз в 3 недели (или ещё одного курса в дозе 2 г/кг через 4 недели после стартового курса) пациентам с ХВДП с целью патогенетической терапии и достоверного определения эффективности ВВИТ [1, 9, 18, 62, 66–73].
Рекомендуется при эффективности ВВИТ поддерживающая терапия препаратами иммуноглобулина человека нормального** по персонализированным курсовым дозам и схемам введения пациентам с ХВДП, ответившим на стартовую ВВИТ, с целью профилактики рецидива заболевания и поддержания ремиссии [1, 9, 19, 66–70].
Комментарии: В поддерживающем режиме при ХВДП ВВИГ могут вводиться в условиях круглосуточного или дневного стационара по схемам [1, 9, 19, 70]:
- суммарная доза 0,4 г/кг, введение за 1 день, кратность введения — 1–2 раза в неделю;
- суммарная доза 1 г/кг, введение за 2–3 дня, кратность введения — каждые 3–4 недели;
- суммарная доза 2 г/кг, введение за 3–5 дней, кратность введения — каждые 4–6 недели.
При стабильном состоянии пациента в течение 6–12 месяцев, которое было достигнуто и поддерживается на фоне регулярных повторных инфузий ВВИГ, рекомендовано постепенное снижение дозы и/или увеличение интервала между введениями препарата. В случае ВВИГ-зависимости, когда ремиссия поддерживается регулярной ВВИТ, а при нарушении режима ВВИТ состояние ухудшается, введения ВВИГ проводится максимально длительно [1, 9, 19, 59, 63–70].