Приложение Г1–ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях

1. Повышение температуры тела

Температура >37,5 °С, документированная

Без применения диет и помимо желания пациента

3. Лимфаденопатия

Пальпируемые лимфатические узлы >1 см в диаметре

4. Анорексия

—

5. Кожная сыпь — тяжелой степени

>18% площади поверхности тела (ППТ). Любые волчаночные высыпания, исключая панникулит, буллезные и ангионевротические высыпания. ППТ определяется по правилу девяток (используется при оценке площади ожогов):

6. Кожная сыпь — легкой степени

18% ППТ. Любые волчаночные высыпания, исключая панникулит, буллезные и ангионевротические высыпания. Скуловая сыпь считается значимой и может быть отмечена, если она постоянно присутствует в течение приблизительно 1 нед. и зафиксирована врачом

7. Ангионевротический отек — тяжелой степени

Потенциально угрожающий жизни, например стридор. Ангионевротический отек как вариант крапивницы, которая поражает подкожную, подслизистую ткани и дерму

8. Ангионевротический отек — легкой степени

Не угрожающий жизни

9. Язвы слизистых оболочек — тяжелой степени

Распространенные и/или глубокие изъязвления, обусловливающие функциональную недостаточность (значительно ограничивающие пероральное питание). Должны быть зафиксированы врачом

10. Язвы слизистых оболочек — легкой степени

Локализованные и/или не вызывающие функциональную недостаточность изъязвления

11. Панникулит или буллезный люпус — тяжелой степени

Любое из перечисленных:

12. Панникулит или буллезный люпус — легкой степени

≤9% ППТ, не соответствует критериям тяжелого панникулита

13. Выраженный кожный васкулит/тромбоз

Ведущий к обширной гангрене, или изъязвлению, или инфаркту кожи

14. Инфаркты пальцев/узловой васкулит

Локализованные единичные или множественные инфаркты на пальцах или болезненные(й) эритематозные(й) узлы(ел)

15. Алопеция — тяжелой степени

Клинически выявляемая диффузная или очаговая потеря волос с воспалением, покраснением кожи головы

16. Алопеция — легкой степени

Диффузная или очаговая потеря волос без воспаления кожи головы (выявляемая клинически или анамнестически)

17. Капилляриты

Воспалительная реакция кожи в области кончиков пальцев кистей и стоп, ладоней, подошв, ушных раковин (может быть с изъязвлениями), может быть также в ответ на холодовое воздействие

18. Оскольчатые геморрагии

Инфаркты ногтевого ложа или кожи другой локализации

19. Асептический менингит

Критерии (должны присутствовать все):

20. Церебральный васкулит

Должен сопровождаться признаками васкулита других органов. Необходимо подтверждение инструментальными методами визуализации (ИМВ) и/или биопсией

21. Демиелинизирующий синдром

Очаговые поражения белого вещества мозга, сопровождающиеся неврологическим расстройством и не отмеченные в других разделах. В идеале должен иметь место хотя бы один документированный ранее случай. Исключить рассеянный склероз

22. Миелопатия

Острое начало и быстрое развитие парапареза и тетрапареза и/или сенсорных нарушений. Исключить внутри- и внемозговое образование, сдавливающее спинной мозг

23. Острая спутанность сознания

Острое нарушение сознания или состояние возбуждения с нарушением способности к концентрации, удержанию и переключению внимания. Включает различные состояния повышенного и пониженного возбуждения от делирия до комы

24. Психоз

Бред или галлюцинации. Возникает вне связи с делирием. Исключить лекарственные, токсические причины, первичное психическое расстройство

25. Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия

Критерии:

Подтверждается электрофизиологическим исследованием

26. Мононейропатия (единичная/ множественная)

Требуется подтверждение электрофизиологическим исследованием

27. Нейропатия черепных нервов

За исключением нейропатии зрительного нерва, которая отмечается в других разделах

28. Плексопатия

Вовлечение плечевого или тазового сплетения, приводящее к неврологическим расстройствам, не соответствующим поражению отдельного корешка или нерва. Требуется подтверждение электрофизиологическим исследованием

29. Полинейропатия

Симметричное дистальное чувствительное и/или двигательное расстройство. Требуется подтверждение электрофизиологическим исследованием

30. Судорожные расстройства

Независимое описание приступа надежным свидетелем

31. Эпилептический статус

Приступ или серия приступов ≥30 мин без полного восстановления до исходного уровня

32. Цереброваскулярная болезнь (не являющаяся следствием васкулита)

Любое из перечисленного при подтверждении соответствующим способом визуализации:

Исключить гипогликемию, тромбоз церебрального синуса, внутричерепные аневризмы, опухоль, абсцесс мозга. Тромбоз церебрального синуса не является отражением активности СКВ

33. Когнитивные нарушения

Значительный дефицит любых когнитивных функций:

В отсутствие нарушения сознания и уровня возбуждения. Когнитивный дефицит быть достаточно серьезным, чтобы препятствовать дневной активности. По возможности следует проводить нейрофизиологическое тестирование и привлекать к оценке незаинтересованных лиц, наблюдающих пациента в повседневной деятельности. Исключить злоупотребление психоактивными веществами

34. Двигательные нарушения

Исключить лекарственные причины

35. Вегетативные нарушения

Любое из следующих:

Исключить сахарный диабет и лекарственные причины

36. Мозжечковая атаксия

Мозжечковая атаксия, не связанная с другим поражением ЦНС. Обычно подострое начало

37. Тяжелые, некупирующиеся головные боли, связанные с СКВ

Тяжелые головные боли, не реагирующие на наркотические анальгетики и длящиеся >3 сут. Исключить внутричерепное образование и инфекцию

38. Головные боли из-за внутричерепной гипертензии

Исключить тромбоз церебрального синуса

39. Миозит — тяжелой степени

Значительное повышение уровня мышечных ферментов в сыворотке со значительной проксимальной мышечной слабостью. Исключить эндокринные причины и лекарственно-индуцированную миопатию. Электромиография и биопсия мышцы используется для подтверждения диагноза, но не для определения степени активности

40. Миозит — легкой степени

Значительное повышение уровня мышечных ферментов в сыворотке с миалгией без значительной проксимальной мышечной слабости. Асимптоматическое повышение уровня мышечных ферментов не включается. Исключить эндокринные причины и лекарственно-индуцированную миопатию. Электромиография и биопсия мышцы используется для подтверждения диагноза, но не для определения степени активности

41. Артрит — тяжелой степени

Наблюдаемый активный синовит двух суставов и более с выраженным нарушением объема движения и с выраженным нарушением повседневной активности и сохраняющийся на протяжении нескольких дней за последние 4 нед.

42. Артрит средней степени тяжести, или тендинит, или теносиновит

Тендинит/теносиновит или активный синовит одного сустава и более (наблюдаемый или по результатам анамнеза) с некоторым ограничением повседневной активности и сохраняющийся на протяжении нескольких дней за последние 4 нед.

43. Артрит легкой степени, или артралгии, или миалгии

Боли воспалительного характера в суставах, мышцах (утреннее ухудшение в виде скованности, улучшающееся после нагрузки и/или не влияющее на повседневную активность), которые не удовлетворяют критериям артрита и миозита тяжелой и средней степени

44. Миокардит — легкой степени

Воспаление миокарда с повышением уровня специфических ферментов и/или ЭКГ-изменениями без признаков сердечной недостаточности, аритмии и клапанной дисфункции

45. Сердечная недостаточность

Сердечная недостаточность в связи с миокардитом или неинфекционным эндокардитом. Сердечная недостаточность, связанная с миокардитом, определяется при снижении фракции выброса левого желудочка ≤40% и/или отеке легких и периферических отеках. Сердечная недостаточность, связанная с острой недостаточностью клапанов (в связи с эндокардитом), может сопровождаться нормальной фракцией выброса левого желудочка. Диастолическая сердечная недостаточность не учитывается

46. Аритмия

Аритмия (за исключением синусовой тахикардии), связанная с миокардитом или неинфекционным эндокардитом. Требуется электрокардиографическое подтверждение (анамнестических данных о наличии сердцебиения недостаточно)

47. Вновь возникшая дисфункция клапанов

Вновь возникшая дисфункция клапанов из-за миокардита или неинфекционного эндокардита. Требуется подтверждение ИМВ

48. Плеврит/перикардит

Подтвержденные анамнестически и/или выявленные при физикальном обследовании, которые требуют лечения. При отсутствии тампонады сердца или плеврального выпота с одышкой. Не учитывается, если Вы не уверены, есть ли плеврит/перикардит

49. Тампонада сердца

Требуется подтверждение ИМВ

50. Плевральный выпот с одышкой

Требуется подтверждение ИМВ

51. Легочное кровотечение/васкулит

Воспаление сосудов легкого с кровохарканьем, и/или одышкой, и/или легочной гипертензией. Требуется подтверждение ИМВ и/или проведение биопсии

52. Интерстициальный альвеолит/пневмонит

Требуются рентгенологические признаки инфильтрации альвеол в отсутствии инфекции или кровотечения. Снижение газообмена (KСО до ≤70% от нормы и снижение на >20%, если был ранее снижен). Сохраняющаяся активность должна быть подтверждена клинически и функциональными легочными тестами, и повторное обследование ИМВ требуется в случае клинического ухудшения или ухудшения показателей функциональных легочных тестов или при слабом ответе на терапию

53. Синдром сморщенного легкого

Острое снижение (>20%, если предыдущее измерение проводилось) объема легких (до ≤70% от должного) при наличии нормального газообмена K_СО и/или дисфункциональное движение диафрагмы

54. Аортит

Воспаление аорты (с наличием или без признаков расслоения), подтвержденные ИМВ, сопровождающееся разницей в АД >10 мм рт. ст. на двух руках, и/или перемежающая хромота, и/или сосудистый шум. Повторное обследование ИМВ требуется в случае клинического ухудшения или в результате слабого ответа на терапию

55. Коронариит (васкулит)

Воспаление коронарных сосудов с рентгенологическим подтверждением сужения сосудов не по причинам атеросклероза, обструкции или аневризм

56. Волчаночный перитонит

Серозит, проявляющийся как острый живот с симптомами напряжения и раздражения брюшины

57. Серозит

Не проявляется как острый живот

58. Волчаночный энтерит или колит

Васкулит или воспаление тонкого или толстого кишечника, подтвержденные ИМВ и/или биопсией

59. Синдром мальабсорбции

Диарея с нарушением абсорбции D-ксилозы или повышенной экскрецией жира после исключения болезней кишечника (плохой ответ на безглютеновую диету) и васкулита кишечника

60. Энтеропатия с потерей белка

Диарея с гипоальбуминемией или повышенной экскрецией введенного внутривенно радиоактивного меченого альбумина после исключения синдрома мальабсорбции и васкулита кишечника

61. Псевдообструкция кишечника

Подострая кишечная непроходимость из-за снижения двигательной активности кишечника

62. Волчаночный гепатит

Повышение уровней трансаминаз. Отсутствие аутоантител, специфичных для аутоиммунного гепатита (таких как antismooth muscle, anti-liver cystoll), и/или наличие хронически активного гепатита при биопсии. Типично лобулярный гепатит без участков некроза. Исключить лекарственно-индуцированный и вирусный гепатит

63. Острый волчаночный холецистит

Исключить калькулезный холецистит и инфекцию

64. Острый волчаночный панкреатит

Обычно сопровождает полиорганное поражение

65. Воспаление тканей орбиты

Воспаление тканей орбиты с миозитом, и/или отеком мышц глазного яблока, и/или проптозом. Требуется подтверждение ИМВ

66. Кератит — тяжелой степени

Угрожает потерей зрения. Включает: лизис роговой оболочки или периферический язвенный кератит

67. Кератит — легкой степени

Не угрожает потерей зрения

68. Передний увеит

—

69. Задний увеит/ васкулит сетчатки — тяжелой степени

Угрожает потерей зрения, и/или васкулит сосудов сетчатки, не связанный с окклюзивным заболеванием сосудов

70. Задний увеит/ васкулит сетчатки — легкой степени

Не угрожает потерей зрения. Не связано с окклюзивным заболеванием сосудов

71. Эписклерит

—

72. Склерит — тяжелой степени

Некротизирующий передний склерит. Передний и/или задний склерит, требующий системного лечения ГК и иммуносупрессивной терапии и/или не отвечающий на НПВП

73. Склерит — легкой степени

Передний и/или задний склерит, требующий системного лечения ГК. Исключить некротизирующий передний склерит

74. Окклюзивное заболевание сосудов сетчатки/хориона

Включает: окклюзию артерий и/или вен сетчатки, отслоение сетчатки из-за васкулопатии

75. Изолированные цитоидные тельца

Изолированные «ватные» экссудаты

76. Неврит зрительного нерва

Исключить переднюю ишемическую нейропатию зрительного нерва

77. Передняя ишемическая нейропатия зрительного нерва

Потеря зрения с побледнением диска зрительного нерва из-за окклюзии задних цилиарных артерий

78. Систолическое АД

—

79. Диастолическое АД

—

80. Злокачественная гипертензия

Повышение АД ≥170/110 мм рт. ст. в течение 1 мес. с изменениями сетчатки градации 3 или 4 по Keith–Wagener–Barker (геморрагии типа «языков пламени», или «ватные» экссудаты, или отек соска зрительного нерва)

81. Протеинурия

—

82. Соотношение альбумина/креатинина мочи

Исследование свежесобранной мочи. 1 мг/мл = 113 мг/ммоль. Исключить другие причины (в особенности инфекционные), при которых присутствует протеинурия

83. Соотношение протеина/креатинина мочи

Исследование свежесобранной мочи. Пересчет: 1 мг/мл = 113 мг/ммоль. Исключить другие причины (в особенности инфекционные), при которых присутствует протеинурия

84. Суточная протеинурия

Исключить другие причины (в особенности инфекционные), при которых присутствует протеинурия

85. Нефротический синдром

Критерии:

86. Креатинин плазмы/сыворотки

—

87. Скорость клубочковой фильтрации (СКФ)

СКФ рассчитывается по формуле: 170*[креатинин сыворотки (мг/дл)]^–0,99 × [возраст]^–0,176 × [мочевина сыворотки (мг/дл)]^–0,17 × [альбумин сыворотки (мг/дл)]^–0,318 × [0,762, если женский пол] × [1,180, если африканская раса].

Единицы — мл/мин на 1,73 м².

Норма:

Пересчет: Креатинин сыворотки, мг/дл = (ммоль/л)/88,5

Мочевина сыворотки, мг/дл = (ммоль/л)•2,8

Альбумин сыворотки, г/дл = (г/л)/10

Клиренс креатинина не рекомендуется использовать в вычислениях из-за недостаточной надежности. Исключить другие причины снижения СКФ (в особенности лекарственные)

88. Активный мочевой осадок

Пиурия (≥5 клеток в поле зрения или ≥10 клеток на 1 мм³ (мл), или гематурия (5 клеток в поле зрения или ≥10 клеток на 1 мм³ (мл), или эритроцитарные цилиндры, или лейкоцитарные цилиндры. В отсутствие других причин (в основном инфекции, вагинального кровотечения, камней)

89. Гистологическое подтверждение активного нефрита в течение 3 мес.

Классификация ВОЗ (1995) — одно из следующего:

Класс III — (a) или (b) подтипы

Класс IV — (a), (b) или (c) подтипы

Класс V — (a), (b), (c) или (d) подтипы Васкулит

или

ISN/RPS классификация (2003) — одно из следующего:

Класс III — (А) или (А/С) подтипы

Класс IV — (А) или (А/С) подтипы

Класс V

Васкулит

Гломерулярный склероз без воспаления не включается

90. Гемоглобин

Исключить алиментарные причины и/или желудочно-кишечное кровотечение

91. Лейкоциты

Исключить лекарственно-индуцированные причины

92. Нейтрофилы

Исключить лекарственно-индуцированные причины

93. Лимфоциты

—

94. Тромбоциты

Исключить тромбоцитопению, связанную с АФС, и/или лекарственно-индуцированные причины

95. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

—

96. Признаки активного гемолиза

Положительный тест Кумбса и/или признаки гемолиза (повышение билирубина, или ретикулоцитоз, или снижение гаптоглобина)

97. Изолированный положительный тест Кумбса

—