Рекомендуется у всех пациентов с подозрением на лекарственно-индуцированную ПККА проводить полную отмену (при возможности) или замену лекарственного препарата, который мог стать причиной развития ПККА [44]
Комментарии: сроки развития лекарственно-индуцированной ПККА могут варьировать от нескольких дней до нескольких месяцев. Список наиболее часто вызывающих ПККА препаратов представлен в таблице 1. Основой тактикой лечения является полная отмена препарата, который вызвал ПККА. При невозможности отмены (прием по жизненным показаниям) необходимо рассмотреть возможность замены на препарат с иным механизмом действия в пределах данного показания. При отсутствии восстановления гемопоэза после отмены предполагаемого препарата – необходимо проведение иммуносупрессивной терапии.
Лечение ПККА после алло-ТГКС у пациентов старше 18 лет:
При выборе метода терапии рекомендуется учитывать риск развития рецидива основного заболевания, наличие реакции «трансплантат против хозяина» (РТПХ), гипофункции трансплантата. Существует несколько терапевтических подходов – проведение процедур плазмафереза с замещением донорской плазмы АВ (IV) группы в объеме 2000 мл, при которой происходит механическое удаление изогемагглютининов. Аналогичным методом терапии является селективная плазмосорбция, которая проводится с помощью иммуносорбционных колонок, специфичны для одного антигена А, В или сразу для 2-х антигенов АВ. Процедуры проводят с частотой 2-3 раза в неделю, суммарно 6-8 процедур. Ответ оценивают через 3-4 недели от начала терапии [60, 61].
Рекомендуется взрослым пациентам с ПККА, развившейся после алло-ТГСК, при неэффективности плазмаферезов применение следующих линий терапии:
Введение #ритуксимаба** в дозе 150-375 мг/м2 1 раз в неделю, 2 введения. Ответ оценивают через 3-4 недели [62].
Терапия агонистами тромбоэтиновых рецепторов (АТХ B02BX Другие системные гемостатики) – #элтромбопаг** в начальной дозе 75 мг в сутки в первую неделю, далее 150 мг/сутки. Ответ оценивают через 3-4 недели [63].
Терапия #даратумумабом** – моноклональным антителом IgG1κ, анти-CD38 (АТХ L01FC CD38 (кластеры дифференцировки 38) ингибиторы), вводится в дозе 16 мг/кг 1 раз в неделю в течение 4 недель [64, 65].
Трансфузия лимфоцитов донора рекомендуется при наличии гипофункции трансплантата и отсутствии признаков РТПХ [66].
При возникновении аплазии кроветворения в сочетании с ПККА применяют селектированные СD34+ клетки [30, 67].
Введение иммуноглобулина антитимоцитарного**; использование мезенхимальных стромальных клеток; #бортезомиб** в дозе 1,3 г/м2 1 раз в неделю, 4 введения; глюкокортикоиды [67].