Приобретенная чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения)

2.3 Лабораторные диагностические исследования

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на ПККА выполнение общего (клинического) анализа крови развернутого, исследования уровня эритроцитов в крови, исследования уровня ретикулоцитов в крови, определение размеров эритроцитов с целью верификации диагноза и дифференциальной диагностики с другими заболеваниями системы крови [1, 2, 34].

Комментарии: приобретенная ПККА характеризуется развитием изолированной нормохромной, нормоцитарной анемии с резким снижением количества ретикулоцитов (в типичных случаях менее 10,000 клеток/мкл, в относительном выражении <1%). Количество тромбоцитов и лейкоцитов, лейкоцитарная формула в случае идиопатической ПККА не изменены, в случае вторичной ПККА – зависят от характера основного заболевания [1, 2].

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на ПККА определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови с целью исключения ВИЧ-инфекции как причины развития вторичной ПККА [35].

Рекомендуется всем взрослым пациентам с подозрением на ПККА определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови, определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови c целью исключения вирусного гепатита как причины развития вторичной ПККА [36].

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на ПККА исследовать сывороточные показатели обмена железа – исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня трансферрина сыворотки крови, исследование железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС), исследование уровня железа сыворотки крови и исследование насыщения трансферрина железом (НТЖ) для исключения железодефицитного состояния и верификации вторичного гемохроматоза (у пациентов, которым проводится заместительная терапия эритроцитсодержащими компонентами крови) [9, 37].

Комментарии: пациенты с ПККА, зависимые от заместительной гемотрансфузионной терапии, находятся в группе высокого риска развития вторичного гемохроматоза [9, 37]. С целью своевременной диагностики данного состояния необходимо контролировать лабораторные параметры обмена железа. При выявлении признаков вторичного гемохроматоза показано назначение хелаторной терапии (раздел 3.1 – консервативное лечение).

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на ПККА получение цитологического препарата путем пункции (стернальная пункция) и цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограммы) для оценки клеточного состава костномозгового кроветворения с целью верификации диагноза ПККА и дифференциальной диагностики с анемиями другой этиологии [1, 2, 9].

Комментарии: верификация диагноза ПККА основана на исследовании костного мозга. При идиопатической (первичной) ПККА клеточность костного мозга не изменена. Патогномоничным признаком ПККА является практически полное отсутствие эритробластов в костном мозге (<1% эритробластов при дифференцированном подсчете клеток) при отсутствии аномалий других ростков кроветворения [1, 2, 9]. В некоторых случаях может регистрироваться некоторое количество проэритробластов и/или базофильных эритробластов, суммарно не превышающих 5% от дифференцированного подсчета клеток. Крупные проэритробласты с вакуолизированнной цитоплазмой и псевдоподиями являются косвенным признаком ПККА, ассоциированной с парвовирусом В19 [1].

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на ПККА выполнение исследования клеток костного мозга методом дифференциальной окраски хромосом с целью исключения клональных заболеваний системы крови [1].

Комментарии: при идиопатический (первичной) ПККА цитогенетические нарушения отсутствуют. Выявление клональных аберраций, характерных для МДС, исключает диагноз первичной (идиопатической) ПККА.

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на ПККА определение ДНК парвовируса B19 (Parvovirus B19) в пунктате костного мозга, количественное исследование (А26.30.012.002) и/или определение антител класса M (IgM) к парвовирусу В19 (Parvovirus B19) в крови с целью диагностики ПККА, ассоциированной с парвовирусом В19 [1, 9].

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на ПККА получение гистологического препарата костного мозга и выполнение патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала костного мозга с целью верификации диагноза ПККА и исключения заболеваний системы крови, ассоциированных с развитием вторичной ПККА [1, 2, 9].

Рекомендуется всем пациентам с диагностированной ПККА с подозрением на Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов проведение иммунофенотипирования периферической крови для выявления субпопуляционного состава лимфоцитов (основные) для верификации диагноза [1, 2, 9].

Комментарии: Т-БГЛ является самой частой причиной развития вторичной приобретенной ПККА и встречается в 15-20% случаев [25–27].

Рекомендуется всем взрослым пациентам с диагностированной ПККА проводить исследование уровня иммуноглобулинов в крови: исследование уровня иммуноглобулина А в крови, исследование уровня иммуноглобулина М в крови, исследование уровня иммуноглобулина G в крови, исследование уровня парапротеинов в крови с целью исключения первичного иммунодефицита и дифференциальной диагностики с вторичной ПККА, ассоциированной с парапротеинемией (при болезни Вальденстрема, множественной миеломе или ином заболевании системы крови) [38].