1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Классификации ВГ достаточно многочисленны, основаны на этиопатогенетических особенностях, тяжести клинических проявлениях, сроках манифестации глаукомного процесса. Для современной унификации номенклатуры и систематизации подхода, целесообразно использовать международную классификацию детских глауком, согласованную в 2013 г. Всемирной ассоциацией глаукоматологов [16, 19], по которой первичную детскую глаукому подразделяют на первичную ВГ (с врожденными аномалиями структур угла передней камеры) и ювенильную открытоугольную (манифестирующую в возрасте от 3 до 35 лет). Первичную ВГ по срокам манифестации заболевания чаще делят на неонатальную (глаукома новорожденных) — с рождения до 1 месяца жизни, инфантильную — от 1 месяца до 2 лет и отсрочено манифестирующую глаукому — старше 2 лет. Вторичную детскую глаукому делят на 4 группы глауком: ассоциированную с врожденными аномалиями развития глазного яблока (такими как аномалия Аксенфельда-Ригера, Петерса, аниридия, эктопия хрусталика, ППГСТ и др.); вторичную глаукому с врожденными системными заболеваниями или синдромами (синдромами Реклингаузена, Марфана, Вейля-Марчезани, Стиклера, Лоу, гомоцистинурией, мукополисахаридозом, ювенильной ксантогранулемой и др.) и вторичную глаукому, ассоциированную с врожденными инфекциями, интоксикациями (врожденная краснуха, герпетическое поражение) и приобретенными состояниями (последствиями травм, увеитов, ретинопатии недоношенных, удаления катаракт-отдельно, опухолью).
Известны и отечественные классификации рассматриваемого заболевания, в т.ч. по Т.И. Ерошевского и Б.А. Токаревой (1971), Е.И. Ковалевского (1969; 1986), Э.С. Аветисова с соавторами (1987), Э.Г. Сидорова и М.Г. Мирзоянц (1991), Сидоренко Е.И. (2000), Е.Е. Сомова (1992, 2016) и других. Наибольшее распространение в нашей стране получила клиническая классификация, предложенная Э.С. Аветисовым, Е.И. Ковалевским, А.В. Хватовой в 1987 году [1], по которой основным критерием прогрессирования глаукомного процесса служит стадия заболевания, которая, в отличие от глауком у взрослых пациентов, определяется не по данным периметрии, а по увеличению диаметра роговицы и длины ПЗО глаз детей, учитывая, что у большинства детей ВГ протекает с увеличением этих параметров — «растяжением» роговицы и глазного яблока, особенно в первые 3 года жизни (табл. 2).
Таблица 2. Классификация врожденной глаукомы (Аветисов Э.С., Ковалевский Е.И., Хватова А.В., 1987)
| Происхождение | Форма | Характер изменений УПК | Стадия | Компенсация | Динамика |
- Наследственная
- Внутриутробная
| - Простая (собственно гидрофтальм) — с изменениями в УПК.
- С аномалиями глазного яблока (аниридия, эктопия хрусталика, микрофтальм и другие).
- С факоматозами (нейрофиброматоз, ангиоматоз и другие)
| - Наличие мезодермальной ткани.
- Переднее прикрепление радужки.
- Отсутствие дифференцировки зон УПК
| - Начальная — диаметр роговицы и длина сагиттальной оси глаза превышает возрастную норму не более, чем на 2 мм. Зрение почти не изменено.
- Развитая — диаметр роговицы превышает возрастную норму на 3 мм, длина сагиттальной оси глаза — на 3–4 мм, зрение значительно снижено.
- Далеко зашедшая — диаметр роговицы превышает возрастную норму на 4 мм и более, длина сагиттальной оси глаза — на 5 мм и более, зрение резко снижено.
- Почти абсолютная — зрение равно неправильной светопроекции.
- Абсолютная — резкий буфтальм, слепота
| - Компенсированная — ВГД имеется в виду тонометрическое ВГД (Pt) не превышает 26 мм рт.ст. в начальной стадии и 24 мм рт.ст. в более поздних стадиях; суточные колебания ВГД в пределах 5 мм рт.ст.
- Некомпенсированная — ВГД выше 26 мм рт.ст. в начальной стадии и выше 24 мм рт.ст. в более поздних стадиях; суточные колебания ВГД более 5 мм рт.ст.
- Декомпенсированная глаукома — острый приступ
| - Стабильная — глазное яблоко не увеличивается, зрение не снижается.
- Прогрессирующая — глазное яблоко увеличивается, зрение снижается
|
Сомов Е.Е. (1992) [17–18] предложил для оценки тяжести процесса, помимо учета диаметра роговицы добавить величину экскавации диска зрительного нерва (ДЗН) и состояние зрительных функций, поэтому остается весьма востребованной Объединенная клинико-патогенетическая классификация врожденной глаукомы по стадиям (табл. 3) [20], хотя на практике нередко затруднительно отнесение ВГ к той или иной стадии в связи с несоответствием различных показателей и трудностями оценки зрительных функций.
Таблица 3. Объединенная клинико-патогенетическая классификация врожденной глаукомы по стадиям (Катаргина Л.А. и др., 2016)
| Стадия врожденной глаукомы | Оценочные критерии |
| Диаметр роговицы, мм | Экскавация диска зрительного нерва (ДЗН) | Состояние зрительных функцийПри неосуществимости периметрии. |
| I — начальная | До 12 | До 0,3 | Не нарушены |
| II — развитая | До 14 | До 0,5 | Существенно снижены |
| III — далекозашедшая | Более 14 | Более 0,5 | Снижены до светоощущения |
| IV — почти абсолютная | Буфтальм | — | Остаточные или слепота |
| V — абсолютная | Буфтальм | — | Слепота |