Врожденная глаукома

Комментарии: 

Показания к неотложному хирургическому лечению (в том числе повторному):

1. Наличие гидрофтальма (I форма) или других форм глаукомы, при которых имеется высокий уровень ВГД, который не может быть нормализован каким-либо другим методом лечения, в том числе медикаментозным путем, кроме хирургического.
2. Неэффективность других методов лечения при изначально невысоком ВГД у детей с II и III клиническими формами ВГ.
3. Невозможность осуществления других методов лечения (в том числе несоблюдение врачебных рекомендаций, выраженные побочные эффекты) или недоступность соответствующей медикаментозной терапии.

Повторные операции необходимо проводить даже при остаточных зрительных функциях.

 Комментарий: Данные методики делятся на две группы:

1. Операции, направленные на устранение органических препятствий (в основном, мезодермальной ткани) на пути водянистой влаги к трабекуле:
   1. Гониотомия (в том числе с гониопунктурой) A16.26.067.
   2. Трабекулотомия ab interno A16.26.069.
   3. Лазергониотрабекулопунктура A22.26.006.
2. Вмешательства фистулизирующего типа, предусматривающие формирование нового канала из передней камеры глаза наружу, в интрасклеральное пространство:
   1. Трабекулотомия ab externo и ее модификации A16.26.069.
   2. Синустрабекулоэктомия (трабекулоэктомия)и ее модификации A16.26.070.
   3. Прочие проникающие антиглаукоматозные операции А16.26.118 (диатермогониопунктура; микродиатермогониопунктура и др.).

В XXI веке расширилась сфера «ангулярных» операций: эндоскопические гониотомии, трабекулотомии с микрокатетером с подсветкой. Такие операции за рубежом считают предпочтительными для первых вмешательств при первичной ВГ. Трабекулоэктомию эффективно применяют и как первичную, и как повторную операцию при всех формах детских глауком. Теоретические и практические преимущества имеет комбинация трабекулотомии с трабекулоэктомией, чаще применяемая при далекозашедних стадиях ВГ, особенно при помутнении роговицы, когда ангулярные операции технически невозможны.

Как показывает практика, наиболее стабильный гипотензивный эффект имеет пока синустрабекулоэктомия и ее модификации, целью которых является формирование фистулы из передней камеры глаза в интрасклеральное пространство (объем которого расширен глубокой склерэктомией).

Наиболее применяемые у детей методики операций:

Гониотомия. A16.26.067. Этапы хирургического лечения включают парацентез роговицы, введение в камеру вискоэластика. Далее с помощью введенного в переднюю камеру гониотомического ножа производится разрушение ткани, закрывающей трабекулу и самой трабекулы с противоположной стороны камеры на 100° – 110° (в пределах визуализации гониолинзой). После успешной манипуляции ВГЖ дренируется в Шлеммов канал. В случаях неудачи манипуляции можно повторять. Возможные осложнения операции включают включают гифему, циклодиализ, иридодиализ, периферические передние синехии, а также катаракту.

Трабекулотомия. A16.26.069 Возможно выполнение трабекулотомии с использованием металлических зондов (151950) трабекулотомов (многоразового использования 151940 или одноразового 341200) и с помощью нити или микрокатетера с освещенным атравматическим наконечником по окружности 360 градусов.

Стандартная трабекулотомия. После разреза конъюнктивы выкраивают склеральный лоскут на половину толщины склеры. Локализуют Шлеммов канал, вскрывают его радиально, а во входное отверстие вводят рабочий зонд трабекулотома насколько позволяет кривизна зонда, и, проворачивая его вращательным движением в сторону передней камеры, извлекают по принципу «разрушая-уходи».

Трабекулотомия с использованием нити по окружности 360 градусов. В ходе операции используется нить хирургическая полипропиленовая 256860***6/0 с оплавленным с помощью термокаутера закругленным концом. Нить в просвете Шлеммового канала медленно продвигают анатомическим пинцетом, а для контроля ее положения используют гониолинзу. После ее проведения проксимальный и дистальный концы выводят через разрез склеры и натягивают в противоположных направлениях иглодержателями, производя таким образом трабекулотомию на 360 градусов. Вместо полипропиленовой шовной нити в Шлеммов канал также можно ввести микрокатетер с подсвеченным концом, для лучшей визуализации катетера по мере его продвижения в канале.

Возможные осложнения трабекулотомии включают гифему, серозную или геморрагическую ЦХО, иридодиализ, циклодиализ, отслойку десцеметовой оболочки, отрыв цинновых связок.

Синустрабекулоэктомия (трабекулоэктомия) A16.26.070 — фистулизирующая операция, наиболее часто проводимая в качестве первичной операции при глаукоме различной этиологии у детей. Цель операции — создание обходного пути для оттока ВГЖ путем формирования роговично-склеральной фистулы.

Методика выполнения оперативного вмешательства. Разрез конъюнктивы выполняют в 6 мм от лимба, далее конъюнктиву отсепаровывают тупым путем максимально кпереди. При первичной операции разрез локализуется в верхнем отделе с 11 до 1 часа. Формируют склеральный лоскут, чаще П-образной формы, размерами 4 мм по лимбу и 3 мм от лимба толщиной от 1/2 до 2/3 склеры. Далее лезвием делают боковые радиальный разрезы в области трабекулярной зоны до входа в переднюю камеру и ножницами Vannas соединяют эти разрезы, выкраивая прямоугольный участок трабекулярной ткани. После формирования фистулы радужка может вставиться в нее, что облегчает выполнение иридэктомии. Ее захватывают пинцетом и иссекают в зоне над фистулой. Возможно выполнение ириденклейзиса, при этом радужку у корня не иссекают, а формируют из нее клапан основанием к лимбу, который выводят под склеральный лоскут. Затем склеральный лоскут фиксируют на своем ложе узловыми швами и накладывают шов на конъюнктиву.

Причиной неудач, особенно в отдаленный период, является послеоперационный эписклеральный фиброз зоны фильтрации, особенно выраженный в детском возрасте.

Интраоперационное применение антиметаболитов (фторурацил**, митомицин) значительно улучшает отдаленные результаты трабекулоэктомии, однако чревато серьезными осложнениями — истончением фильтрационной подушки, стойкой чрезмерной гипотонией, блебитом и эндофтальмитом [3, 4, 20, 45–48]. В России применение антиметаболитов при антиглаукоматозных операциях у детей пока не разрешено.

Возможные осложнения гипотензивных операций включают гипотонию, синдром мелкой передней камеры, гифему, ЦХО, макулярный отек, формирование передних и / или задних синехий, инкапсуляцию фильтрационной подушки, чрезвычайно редко — отслойку сетчатки и эндофтальмит.

Преимуществом комбинации трабекулотомии с трабекулоэктомией являются два отдельных механизма увеличения оттока ВГЖ — через трабекулярную сеть и через трабекулэктомическую фистулу. Однако избыточной фильтрации и гипотонии не наблюдается, а ВГД может оставаться нормальным, даже если один из путей перестал функционировать.

Комментарии: Имплантация антиглаукоматозного дренажа рекомендована в наиболее сложных случаях с риском развития или наличием избыточного рубцевания в зоне операции, и выраженной патологией конъюнктивы вследствие ранее проведенных операций, активной неоваскуляризацией, афакией и др.

Выбор дренажного устройства зависит от технических возможностей и предпочтений хирурга. Как правило, дренажи с трубками являются резервными вмешательствами при наличии факторов риска недостаточной эффективности трабекулэктомии с применением антиметаболитов, хотя в недавних исследованиях было продемонстрировано, что их имплантация эффективна и безопасна в качестве первичного хирургического вмешательства. Антиглаукомные дренажи в зависимости от материала делятся на ауто-, алло- и эксплантодренажи. Аутодренажи — лоскуты аутосклеры (или другой аутоткани). Их недостатками являются быстрое рубцевание и постепенная блокада путей оттока, сформированных операцией. Аллодренажи — биоматериалы из тканей донора. Наиболее распространенными отечественными дренажами являются дренажи из коллагена, а также губчатый аллогенный биоматериал, созданный по технологии «Аллоплант».

Наиболее распространенными отечественными дренажами являются дренажи из коллагена, а также из губчатого аллогенного биоматериала. Эксплантодренажи — синтетические, из полимерных и других материалов.

У детей наиболее распространенными и часто используемыми являются гидрогелевые, коллагеновые и силиконовые дренажи: дренаж антиглаукоматозный резорбируемый, антиглаукомное фильтрационное устройство (шунт для лечения глаукомы***). Основной причиной повышения уровня ВГД при использовании дренажей является формирование соединительнотканной капсулы вокруг наружного конца дренажа.

Комментарии: Циклодеструктивные операции направлены на разрушение и атрофию цилиарного тела. В настоящее время наиболее часто применяется лазерная циклокоагуляция, для проведения которой предложено несколько доступов (транссклеральный, транспупиллярный, внутриглазной) и несколько типов лазеров — Nd:YAG лазер, диодный полупроводниковый лазер. Диодный лазер (длина волны 809 нм) обладает потенциальным преимуществом, по сравнению с YAG лазером из-за большего поглощения меланином пигментного эпителия цилиарного тела при хорошей сохранности других структур, через которые проходит лазерный луч. Соответственно, для достижения гистологических изменений в цилиарном теле требуется меньше энергии. Наиболее часто проводится контактная диодная лазерная транссклеральная циклокоагуляция A22.26.018.

Операцию, как правило, выполняют при тяжелых рефрактерных глаукомах, когда ангулярная, фистулизирующая и дренажная хирургия не дали эффекта или хирургия невыполнима из-за рубцовых изменений конъюнктивы, а также на глазах с низким функциональным прогнозом.

Энергия воздействия и число наносимых коагулятов варьируют в зависимости от исходного уровня ВГД и степени пигментации радужки (как косвенного показателя пигментации цилиарных отростков). Всего производится 15–20 аппликаций в 1,5 мм от лимба при перпендикулярном расположении зонда с легким поддавливанием по кругу, избегая верхних отделов. Мощность и экспозиция для диодного лазера соответственно составляют 0,5–1,0 вт и 0,5–2 с, начиная с минимальных значений и постепенно повышая дозу излучения. При появлении акустического хлопка в момент коагуляции (pop-corn-эффект) необходимо уменьшить мощность для минимизации риска чрезмерной травматизации цилиарного тела.

Возможные осложнения операции включают иридоциклит, гифему, гемофтальм, эрозию роговицы, деформацию зрачка, гипотонию, вплоть до субатрофии глазного яблока. Вместе с тем аккуратное дозирование параметров лазерного излучения позволяет свести число таких осложнений к минимуму.

Микроимпульсная диодная лазерная транссклеральная циклокоагуляция — современный более безопасный малотравматичный метод, который в отличие от непрерывно-волновой циклокоагуляции, имеет два цикла: «включения» и «выключения». Во время цикла «выключения» участки цилиарного тела, которые были подвержены тепловому воздействию, охлаждаются, что позволяет защитить их от чрезмерного термического повреждения. Гипотензивный эффект достигается за счет щадящего термического повреждения цилиарного тела и снижения секреции ВГЖ, усиления увеосклерального оттока. Метод позволяет избежать чрезмерного необратимого повреждения цилиарного тела и, помимо показаний к стандартной диод-лазерной циклокоагуляции, может быть использован не только как органосохранный метод при терминальных стадиях ВГ и противопоказаниях к фильтрующим операциям (как и стандартная диод-лазерная циклокоагуляция), но и как менее травматичное первичное вмешательство при отсутствии грубых изменений УПК и декомпенсации ВГД у детей более старшего возраста, а также на глазах с высокими зрительными функциями с ранней декомпенсаций ВГД после ТЭ.

Комментарии: Рубцеванию в зоне хирургического воздействия способствуют: недостаточный объем иссекаемой части трабекулы, закрытие зоны операции гониосинехиями, которые являются последствиями послеоперационных иритов и кровоизлияний в переднюю камеру.

Современные способы, препятствующие избыточной пролиферации, а следовательно заращению оперативно созданных путей оттока внутриглазной жидкости, включают: уменьшение травматичности операций, применение кортикостероидов S01BA, протеолитических ферментов и использование цитостатиков из группы антиметаболитов (антиметаболиты, широко применяемые в зарубежной клинической практике, в настоящее время официально не зарегистрированы в качестве офтальмологических препаратов в Российской Федерации), процедура нидлинга (от анг. needle — игла — трансконъюнктивальная ревизия зоны фильтрации), лазерное устранение заращения внутренней фистулы после операции.

Комментарии: В раннем послеоперационном периоде при врожденной глаукоме может развиться рецидив офтальмогипертензии вследствие блокады зоны трабекулоэктомии корнем радужки, образования иридокорнеальных сращений. Необходим гониоскопический контроль состояния внутренней фистулы и угла передней камеры после антиглаукоматозных операций для раннего выявления заращения внутренней фистулы, сращений и своевременного лазерного устранения их. Такая неинвазивная лазерная «рефистулизация» особенно эффективна в ранние сроки после трабекуолэктомии (не позднее 1–3 мес после операции).

Кроме избыточного рубцевания, эффект антиглаукоматозных операций зависит от ряда других осложнений: синдром мелкой передней камеры, цилиохориоидальная отслойка, гифема, макулярный отек.

Синдром мелкой передней камеры в послеоперационном периоде может быть связан: с усиленной фильтрацией ВГЖ через послеоперационную фистулу, плохой адаптацией коньюнктивального разреза и наличием наружной фильтрации, а также с цилиохориоидальной отслойкой (ЦХО).

Комментарии: Причины ЦХО:

1. Резкая декомпрессия во время вскрытия фиброзной капсулы глаза, приводящая к нарушению анатомических взаимоотношений глаза.
2. Тракционное смещение цилиарного тела и иридохрусталиковой диафрагмы кпереди с формированием отрицательного давления в супрахориоидальном пространстве и транссудацией в него жидкой части крови.
3. Гипотония, наступающая во время операции вследствие избыточной наружной фильтрации ВГЖ при неадекватности антиглаукоматозной фистулы или недостаточной герметизации операционной раны.
4. Патологические изменения в гемодинамике жидкости супрахориоидального пространства.

В качестве редко встречающегося осложнения трабекулоэктомии у детей описана геморрагическая ретинопатия, напоминающая картину окклюзии центральной вены сетчатки.

ЦХО — самое частое послеоперационное осложнение при синдроме Стерджа-Вебера. Перепад ВГД, возникающий во время операции, является пусковым механизмом к клиническому проявлению сосудистой патологии: операционных и послеоперационных геморрагий, высокой частоте и более тяжелому, чем у взрослых, течению отслоек сосудистой оболочки.

При кровотечении немедленно после иссечения радужной оболочки надо надавить на глазное яблоко ватным тампоном, стараясь одновременно вымывать кровь из раны. Применяют введение стерильного воздуха в переднюю камеру. Если кровь вывести не удалось и образовались сгустки, не следует делать попытки к их извлечению. В течение ближайших нескольких суток становится ясной дальнейшая тактика: консервативное лечение или дополнительное выведение крови.

Комментарии: В послеоперационном периоде назначают местную терапию:

1. Противомикробные препараты S01A.
2. Противовоспалительные препараты S01B.
3. Другие препараты, применяемые в офтальмологии.