Эмфизема легких

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

В зависимости от зоны поражения ацинуса выделяют следующие типы эмфиземы (табл. 1):

центриацинарная (центрилобулярная),
парасептальная,
панацинарная (панлобулярная).

В отдельную форму выделяют буллезную эмфизему, характеризующуюся развитием участков деструкции размером более 1 см, которая может быть исходом любой формы эмфиземы.

Таблица 1. Классификация эмфиземы

Характеристики	Центриацинарная	Панацинарная	Парасептальная
Морфологические	расширение центральных отделов ацинуса - респираторных бронхиол и межальвеолярных ходов	деструкция межальвеолярных перегородок, выраженное расширение ацинуса, потеря нормальной анатомической структуры легких	диффузное расширение ацинуса, слияние внутридольковых структур в единое воздушное пространство
Локализация изменений	Верхние доли, центральные отделы	Нижние доли, диффузное поражение	Субплеврально
ВРКТ-признаки	Локальные участки просветления без видимых стенок	Обширные зоны пониженной плотности без видимых стенок, обеднение сосудистого рисунка	Локальные округлые, четко очерченные участки просветления с тонкими (< 1 мм) стенками
Причины	Сигаретный дым	Дефицит А1АТ, сигаретный дым	Сигаретный дым, идиоптическая

Дефицит А1АТ разделяют на следующие клинические типы:

дефицит А1АТ с преимущественным поражением гепатобилиарной системы;
дефицит А1АТ с преимущественным поражением дыхательной системы;
дефицит А1АТ с сочетанным поражением легких и печени.

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Клинические симптомы со стороны дыхательной системы при эмфиземе легких неспецифичны. Основные симптомы – это одышка и снижение переносимости физических нагрузок.

Первым проявлением эмфиземы (особенно в случае парасептальной эмфиземы) или осложнением уже известного заболевания может быть спонтанный пневмоторакс [22].

Как и при большинстве других наследственных заболеваний, клинические проявления дефицита А1АТ сильно варьируют и зависят от факторов окружающей среды.

Среди клинических проявлений дефицита А1АТ у взрослых преобладают легочные формы. Типичными проявлениями заболевания являются эмфизема, ХОБЛ, рецидивирующие бронхиты, бронхообструктивный синдром с соответсвующей клинической симптоматикой - прогрессирующая одышка при физической нагрузке, эпизоды свистящего дыхания, кашель, продукция мокроты [23-27].

У пациентов с ХОБЛ наличие выраженной эмфиземы легких по КТВР ассоциируется с большей смертностью и прогрессированием основного заболевания [28].

Ряд лиц с дефицитом А1АТ имеют нормальные показатели функции легких на момент постановки диагноза. Точный прогноз (при естественном течении заболевания) у данных индивидуумов неизвестен. Однако есть данные, подтверждающие нормальную выживаемость у некурящих лиц с PiZZ-фенотипом [29].

Наиболее распространенной причиной смерти у пациентов с дефицитом А1АТ является дыхательная недостаточность (45–72% смертей), затем следует цирроз печени (10–13% смертей) [30,31].