2.4 Инструментальные диагностические исследования
Методы визуализации
Всем пациентам с подозрением на эмфизему легких рекомендуется проводить прицельную рентгенографию органов грудной клетки в прямой проекции для подтверждения диагноза, исключения других заболеваний органов дыхания и средостения [43,44], в том числе с использованием искусственного интеллекта [ 119] .
Комментарии. К характерным признакам эмфиземы легких относятся низкое стояние и уплощение диафрагмы, вертикальное положение сердца, увеличение переднезаднего размера грудной клетки и расширение ретростернального пространства, обеднение легочного рисунка, часто встречается горизонтальное расположение ребер и расширение межреберных промежутков.
Для пациентов с эмфиземой на фоне дефицита А1АТ более характерно поражение нижних отделов.
У части пациентов с эмфиземой легких на начальных этапах изменения на рентгенограмме органов грудной клетки могут отсутствовать.
У пациентов с впервые выявленной эмфиземой легких, наличием респираторных симптомов и/или изменением показателей функции легких рекомендуется проведение компьютерной томографии органов грудной полости [49].
Комментарии. Компьютерная томография органов грудной полости является наиболее чувствительным и специфичным методом для выявления, оценки выраженности и морфологической характеристики эмфиземы лёгких [50].
Эмфизема проявляется в виде отдельных участков пониженной плотности без каких-либо границ или ограниченных тонкими (менее 1 мм) стенками, в центре таких просветлений может находиться точка – ветвь легочной артерии.
При дефиците А1АТ классическим признаком является панлобулярная эмфизема с преимущественным поражением нижних долей легких [1,9].
Наибольшей чувствительностью и специфичностью в оценке прогрессирования эмфиземы обладает метод рентгеноденситометрии, количественно оценивающий выраженность эмфиземы [49,51].
Рекомендуется регулярное проведение компьютерной томографии органов грудной полости для оценки прогрессирования эмфиземы у пациентов с тяжёлым дефицитом А1АТ [52].
Функциональная диагностика
Всем пациентам с подозрением на ХОБЛ и эмфизему легких рекомендуется проводить исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов для выявления и оценки степени тяжести обструкции дыхательных путей [53,54].
Всем пациентам с выраженной эмфиземой легких и наличием респираторных симптомов рекомендуется проведение бодиплетизмографии и иследование диффузионной способности легких [55,56].
Комментарии. Методы исследования легочных объемов и диффузионной способности легких являются более чувствительными чем спирометрия для оценки функционального статуса пациентов с эмфиземой легких.
Для эмфиземы легких характерно снижение DLco менее 80% от должных величин при одновременном снижении объема форсированного выдоха за 1 сек (ОФВ1) менее 80% от должного и/или повышении остаточного объема легких (ООЛ) более 120% от должного, а также увеличении ФОЕ и отношении ООЛ/ОЕЛ [57,58].
Пациентам с дефицитом А1АТ, не сопровождающимся клиническими проявлениями, рекомендуется проведение исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков на этапе первичного обследования [59,60].
Комментарии. По данным спирометрии у пациентов с дефицитом А1АТ определяется преимущественно обструктивный тип нарушений, у многих пациентов определяется обратимость бронхиальной обструкции.
Ранняя диагностика функциональных изменений (бронхиальной обструкции) позволяет своевременно принять меры по устранению факторов риска повреждения легких, начать терапию ХОБЛ и рассмотреть вопрос о специфической терапии дефицита А1АТ.
Пациентам с легочной формой дефицита А1АТ вначале рекомендуется проводить исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков каждые 6–12 месяцев для исключения быстрого прогрессирования заболевания, после чего частота исследований может быть снижена [9,47].
Комментарии. Скорость снижения ОФВ1 при дефиците А1АТ сильно варьирует у разных пациентов.
Пациентам с дефицитом А1АТ рекомендуется ежегодно проводить ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости для исключения проявления болезни со стороны печени [47].