Эмфизема легких

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

Критерии установления заболевания:

Большинство случаев эмфиземы легких ассоциировано с курением и наличием ХОБЛ, что обусловливает необходимость обследование на предмет наличия данного заболевания у всех лиц с эмфиземой.

Диагностические маркеры дефицита А1АТ суммированы в табл. 2 [9,32].

Таблица 2. Диагностические маркеры дефицита А1АТ

Проявления со стороны органов дыхания	Проявления со стороны других органов и систем
Рано возникшая эмфизема (в возрасте до 45 лет) Эмфизема легких в отсутствие известных факторов риска (курение, производственное воздействие пыли и др.) Эмфизема с преимущественным поражением базальных отделов Развитие ХОБЛ у лиц моложе 40 лет и/или со стажем курения менее 20 пачек-лет Бронхоэктазы неясной этиологии бронхиальная астма с устойчивым к терапии нарушением функции легких	Болезнь печени неясной этиологии Некротизирующий панникулит АNCА-ассоциированный васкулит Наличие в семейном анамнезе эмфиземы легких, бронхоэктазов, болезни печени, панникулита либо подтвержденный дефицит А1АТ у кровных родственников (особенно у братьев и сестер)

Проявления со стороны органов дыхания

Проявления со стороны других органов и систем

Рано возникшая эмфизема (в возрасте до 45 лет)

Эмфизема легких в отсутствие известных факторов риска (курение, производственное воздействие пыли и др.)

Эмфизема с преимущественным поражением базальных отделов

Развитие ХОБЛ у лиц моложе 40 лет и/или со стажем курения менее 20 пачек-лет

Бронхоэктазы неясной этиологии

бронхиальная астма с устойчивым к терапии нарушением функции легких

Болезнь печени неясной этиологии

Некротизирующий панникулит

АNCА-ассоциированный васкулит

Наличие в семейном анамнезе эмфиземы легких, бронхоэктазов, болезни печени, панникулита либо подтвержденный дефицит А1АТ у кровных родственников (особенно у братьев и сестер)

Комплекс исследований для диагностики недостаточности альфа1 антитрипсина (см в разделе 2.3. Лабораторная диагностика).

2.1 Жалобы и анамнез

При сборе анамнеза у пациентов с эмфиземой легких, всем пациентам рекомендуется оценивать наличие одышки по шкале mMRS (приложение Г1), кашля, продукции мокроты, хрипов в груди, возраст дебюта клинических проявлений, уточнять наличие патологии дыхательной системы (эмфиземы) и печени у кровных родственников, а также оценивать анамнез курения с расчетом индекса курящего человека (пачек-лет) для исключения потенциальных причин эмфиземы легких [33].

Комментарии: Клинические проявления начинаются, как правило, в среднем возрасте (32–41 год), хотя описана значительная вариабельность времени их дебюта [9,34-36]. На скорость развития и тяжесть поражения легких существенное влияние оказывают ряд внешних (в первую очередь курение) и генетических факторов. Однако лица с недостаточностью А1АТ могут болеть ХОБЛ даже при отсутствии курения в анамнезе.

У пациентов ХОБЛ с дефицитом А1АТ по сравнению с больными ХОБЛ без него более выражена одышка, хуже качество жизни и функциональные показатели [37]. К факторам риска быстрого прогрессирования ХОБЛ у пациентов с дефицитом А1АТ относятся курение, принадлежность к мужскому полу, дебют клинических проявлений в возрасте 30–44 лет, ОФВ1 в интервале 35–79% от должного, отрицательная проба с бронхолитиком и низкий уровень А1АТ.

Всех пациентов с дефицитом А1АТ независимо от возраста рекомендуется расспрашивать о наличии симптомов со стороны гепатобилиарной системы для исключения патологии печени и желчевыводящих протоков [38-40].

Комментарии: У некоторых пациентов без признаков раннего заболевания печени возникает нарушение функции печени в подростковом возрасте и позже. Поражение печени во взрослом возрасте проявляется мелко- и крупноузловым циррозом и часто приводит к развитию гепатоцеллюлярной и холангиоцеллюлярной карциномы [38-40].