Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
Имеются данные о возможных проблемах во время беременности у некоторых женщин с дефицитом А1АТ с фенотипом PI*ZZ (PiZZ). Описано увеличение частоты выкидышей и мертворождений, а также развитие пневмоторакса во время беременности у женщин с исходным наличием булл [114-116]. Тем не менее у пациенток с тяжелой эмфиземой наблюдались успешно завершившиеся доношенные беременности [116].
Перед воздушными перелетами пациенты с эмфиземой должны проходить специальное обследование. Необходимо принимать меры, чтобы избежать гипоксемии.
В ходе анестезии при операциях в верхнем отделе брюшной полости, а также в восстановительном периоде непосредственно после операции важную роль играет искусственная вентиляция легких с удлиненным выдохом. В послеоперационном периоде также важно обеспечить дренирование мокроты.
Урологические, гинекологические и колоректальные вмешательства у пациентов с дефицитом А1АТ рекомендуется, по возможности, проводить в условиях местной или перидуральной анестезии [117-118].
Критерии оценки качества медицинской помощи
| № | Критерий | Оценка выполнения |
| Диагностика эмфиземы легких |
| 1 | Выполнен общий физикальный осмотр | «да/нет» |
| 2 | Выполнена оценка индекса курящего человека (пачек-лет) | «да/нет» |
| 3 | Выполнена пульсоксиметрия | «да/нет» |
| 4 | Выполнена прицельная рентгенография органов грудной клетки в прямой проекции | «да/нет» |
| 5 | Выполнена компьютерная томография органов грудной полости | «да/нет» |
| 6 | Выполнено исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов | «да/нет» |
| 7 | Всем пациентам с подозрением на наследственный дефицит А1АТ выполнено определение активности альфа-1-антитрипсина в крови | «да/нет» |
| 8 | У пациентов с клиническими признаками дефицита А1АТ и/или сниженной концентрацией А1АТ выполнено определение фенотипа и генотипа дефицита А1АТ | «да/нет»4 |
| 9 | Пациентам с дефицитом А1АТ выполнено УЗИ органов брюшной полости | «да/нет» |
| Лечение эмфиземы легких |
| 1 | При наличии ХОБЛ назначен препарат для лечения обструктивных заболеваний дыхательных путей в форме для ингаляций с длительным сроком действия (ДДБА, ДДАХ или комбинации ДДБА/ДДАХ или ДДБА/ДДАХ/ИГКС) | «да/нет» |
| 2 | Некурящие пациенты старше 18 лет с с дефицитом А1АТ фенотипов Pi*ZZ, Pi*ZNull, Pi*NullNull либо с редкими дефицитными вариантами при наличии респираторных симптомов, уровне А1АТ <11 мкмоль/л, ОФВ1 в пределах 30–65% направлены в референтсный центр для обсуждения вопроса заместительной терапии | «да/нет» |
| 3 | При SaO2 £ 88% назначена длительная оксигенотерапия (ДКТ) | «да/нет» |