2.5 Иные диагностические исследования
Рекомендуется пациентам с атакой ОП проведение дополнительных консультаций врачей-специалистов по показаниям для исключения сопутствующей патологии [1, 6–9, 17, 19, 20]:
- Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный при подозрении на менструально-ассоциированное течение ОП;
- Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный при наличии клинических или лабораторных признаков развития острой почечной недостаточности;
- Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный при развитии неврологической симптоматики (мышечная слабость, эпиприпадки, нарушение сознания или поведения)
Комментарии: по результатам осмотра врача-невролога необходимо решение вопроса о необходимости проведения МРТ головного мозга, ЭЭГ (для дифференциальной диагностики судорожного синдрома) и стимуляционной ЭМГ (для оценки характера повреждения периферических нервов - аксональный или аксонально-демиелинизирующий).
Острая почечная недостаточность – редкое (5%), но серьезное осложнение атаки ОП, может развиваться даже на фоне регресса других симптомов атаки [6, 20].
При подозрении на атаку ОП, до момента исключения диагноза, врач должен воздержаться от назначения лекарственных средств и выполнения диагностических манипуляций (в том числе операций), способных повредить пациенту. В большинстве случаев неясного абдоминального синдрома диагноз порфирии не будет подтвержден, но лабораторные тесты для исключения ОП должны быть проведены [1, 7, 17].
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
Целью терапии является прерывание прогрессии атаки ОП. Показаниями к началу лечения, направленного на подавление синтеза АЛК и ПБГ, служат симптомы, характерные для атаки ОП, и повышение показателей порфиринового обмена.