только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 3 / 10
Страница 29 / 38

Острые порфирии

3.10. Профилактическая терапия гемином

В случае крайне тяжелого течения ОП и неэффективности гормональной терапии, может быть рекомендовано профилактическое введение #гемина. Большинство пациентов отмечают некоторое уменьшение тяжести и частоты атак ОП, однако эта терапия редко приводит к полной ремиссии, и при этом возникают побочные эффекты накопления железа в организме [50, 51].

Рекомендуется взрослым пациентам с тяжелыми рецидивирующими атаками ОП проведение профилактической терапии #гемином для поддержания ремиссии в дозе 4 мг/кг массы тела 1 раз в неделю или в дозе 3-4 мг/кг массы тела в течение 4 дней в еженедельном – ежемесячном режиме (в зависимости от клинической ситуации) [50, 51].

Комментарии: при назначении профилактической терапии #гемином необходимо контролировать сывороточные показатели обмена железа (исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня трансферрина сыворотки крови, исследование железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС), исследование уровня железа сыворотки крови) для своевременной диагностики перегрузки железом. При развитии тромбофлебитов поверхностных вен, ассоциированных с частыми (превентивными) инфузиями #гемина, необходима установка порта в центральную вену, обеспечивающего постоянный доступ к центральной вене.