3.1.3.3 Цистиновые конкременты
Рекомендовано при цистиновых конкрементах применение основного способа предотвращения кристаллизации цистина: поддержание уровня рН мочи > 7,5, чтобы повысить растворимость цистина, и в обеспечении соответствующего восполнения жидкости — не менее 1,5 л/м2 поверхности тела (табл.4) [11, 12, 21].
Комментарии: все пациенты с цистиновыми конкрементами относятся к группе высокого риска рецидива.
Таблица 4 - Площадь поверхности тела
| Новорождённый | 0,25 м2 |
| Ребёнок 2 года | 0,5 м2 |
| Ребёнок 9 лет | 1,07 м2 |
| Ребёнок 10 лет | 1,14 м2 |
| Ребёнок 12-13 лет | 1,33 м2 |
| Взрослые | 1,7 м2 |
Для расчета площади поверхности тела (ППТ) используются множество формул. Одной из них является формула Мостеллера
&hide_Cookie=yes)
Рекомендовано применение следующего состава при цистиновых конкрементах: #Калия гидрокарбонат+Лимонная кислота+Натрия цитрат (дозировка подбирается индивидуально, согласно инструкции к препарату, для достижения рН мочи больше 7,5) или Калия натрия гидроцитрат в течение 6 месяцев под врачебным наблюдением и контролем общего анализа мочи не реже 1 раза в месяц [1, 11, 12, 21, 24, 28, 33].
Рекомендовано применение при цистиновых конкрементах #пеницилламина** (противопоказан детям до 3 лет) внутрь по 20 мг/кг/сутки в 4 приема (большая часть дозы - перед сном) [52].
Комментарий: Из-за серьезных побочных эффектов #пеницилламин**, который образует с цистином растворимые комплексы, применяется в педиатрии с ограничениями, под строгим врачебным наблюдением и ежемесячным контролем общего (клинического) анализ крови развернутого и общего (клинического) анализа мочи, длительность определяется индивидуально в связи с возможностью развития пролонгированного эффекта.