5.2.1 Общие принципы ведения детей с мочекаменной болезнью
В настоящее время нет единого мнения о том, следует ли, когда, как и как часто пациентам с МКБ проводить последующее наблюдение после успешно проведенного лечения. Это в основном объясняется высокой гетерогенностью мочекаменной болезни среди пациентов и отсутствием сравнительных исследований, касающихся последующего наблюдения и отсутствия последующего наблюдения.
Рекомендовано диспансерное наблюдение продолжать не менее 5 лет после успешного лечения МКБ (при наличии генетической патологии – пожизненно) [1].
Комментарии: дети относятся к группе пациентов высокого риска повторного камнеобразования. Следует учитывать, что, кроме операции по удалению конкрементов, лечение требует тщательного исследования обмена веществ и факторов окружающей среды в каждом конкретном случае.
Основным направлениями профилактики камнеобразования и лечения на амбулаторном этапе являются коррекция метаболических нарушений камнеобразующих веществ в крови и моче, санация мочевыводящих путей и нормализация значения рН мочи.
Лечение и наблюдение для каждого пациента следует разрабатывать индивидуально в зависимости от возраста, химической формы уролитиаза, характера сопутствующих заболеваний [1,4,7,8,14,17,18,21].
Рекомендуются в ведении пациентов с МКБ использовать мультидисциплинарный подход в виду того, что заболевание характеризуется вовлечением в процесс многих органов и систем, требует комплексной терапии, что диктует необходимость совместного ведения пациента специалистами разных профилей [43].
Комментарии: показаны первичные и повторные консультации врача-педиатра/врача общей практики (семейного врача), врача-нефролога, врача-детского уролога-андролога/врача-уролога, врача-стоматолога, врача-офтальмолога, врача-оториноларинголога, врача-генетика и др.
Частота зависит от клинической ситуации.
В план наблюдения включаются:
Лабораторные исследования:
- общий (клинический) анализ мочи (1 раз в 3 месяца и по показаниям);
- анализ крови биохимический общетерапевтический (1 раз в 3 месяца в течение первого года наблюдения, далее 1 раз в 6 мес. и по показаниям);
- ультразвуковое исследование органов мочевой системы (Ультразвуковое исследование почек, Ультразвуковое исследование мочеточников, Ультразвуковое исследование мочевого пузыря) (1 раз в 3 месяца в течение первого года наблюдения, далее 1 раз в 6 мес. и по показаниям);
- рентгенологическое обследование: рентгенография почек и мочевыводящих путей, экскреторная урография (внутривенная урография) (по показаниям, в т.ч., в рамках послеоперационных исследований);
- Микробиологическое (культуральное) исследование мочи на аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы, с определением чувствительности микроорганизмов к противомикробным препаратам. Обследование следует повторять после проведенного курса терапии. При отсутствии роста микрофлоры антибиотикотерапия должна быть прекращена и назначен контрольный анализ (частота определяется индивидуально, по клинической ситуации);
рН-метрия мочи (Определение концентрации водородных ионов (рН) мочи) (1 раз в 3 месяца в течение первого года наблюдения в течение 3-5 дней). Ведение дневника показателя кислотности мочи.
Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-генетика после установления диагноза наследственной формы уролитиаза пациенту и/или его официальным представителям, с целью разъяснений генетического риска, обсуждения возможностей пренатальной и преимплантационной диагностики [2, 41, 42].
Комментарий: семьям с детьми с генетическими формами уролитиаза рекомендуется медико-генетическое консультирование с целью определения генетического риска. Риск повторного рождения ребенка с генетическими формами уролитиаза зависит от типа наследования. В семьях, где есть ребенок с генетическим заболеванием, возможно проведение пренатальной и преимплантационной диагностики. Для этого родителей необходимо направить в специализированные диагностические лаборатории и медицинские центры.
Пациентам детского возраста с диагнозом МКБ рекомендуется проведение дополнительного обследования с целью выявления метаболических нарушений, включающее [1, 11, 16, 17, 22, 25, 27, 33, 34]:
- анализ крови биохимический общетерапевтический с определением уровня ионизированного кальция, общего кальция, натрия, магния, неорганического фосфора, хлора, креатинина, мочевины, мочевой кислоты, калия в крови, исследование уровня 25-ОН витамина Д в крови;
- биохимический анализ суточной мочи: кальций (исследование уровня кальция в моче); оксалаты (исследование уровня оксалатов в моче – услуга отсутствует в действующей Номенклатуре); цитрат (исследование уровня цитрата в моче – услуга отсутствует в действующей Номенклатуре); фосфор (исследование уровня фосфора в моче), мочевая кислота (Исследование уровня мочевой кислоты в моче), сульфат (исследование уровня сульфатов в моче – услуга отсутствует в действующей Номенклатуре), креатинин (исследование уровня креатинина в моче), магний (исследование уровня общего магния в моче – услуга отсутствует в действующей Номенклатуре), фосфаты (исследование уровня фосфора в моче), калий (исследование уровня калия в моче), хлориды (Исследование уровня хлоридов в моче), натрий (Исследование уровня натрия в моче); цистин (исследование уровня цистина в моче – услуга отсутствует в действующей Номенклатуре))(при подозрении на цистиновый характер камнеобразования), объем мочи за сутки (диурез) (определение объема мочи);
- определение уровня паратиреоидного гормона в крови пациентам с повышенным уровня кальция (ионизированного кальция в крови) (см. раздел 2.3).
Комментарии: сбор анализа суточной мочи осуществлять не ранее 20 дней с момента отхождения или удаления камня с целью повышения достоверности результатов. Анализ суточной мочи желательно выполнять двукратно с разницей в одну неделю для повышения достоверности результатов. После сдачи средней порции мочи в лабораторию, желательно выполнение биохимического анализа крови в течение тех же суток для более адекватного отражения метаболического статуса. Исследование может назначаться в процессе динамического наблюдения, а также для контроля проводимой терапии. Частота устанавливается индивидуально [38, 65, 67, 68]. При невозможности сбора суточной мочи вследствие возраста ребенка возможно проведение биохимического анализа утренней порции мочи. При биохимическом анализе пробы утренней мочи уровень экскреции литогенных веществ обычно высчитывается в зависимости от концентрации креатинина. Следует учесть, что данный метод имеет ограниченное применение, поскольку результаты могут варьироваться в зависимости от пола пациента, массы тела и возраста ребенка.
В случаях первичного диагностирования МКБ рекомендуется проводить анализ минерального состава мочевых камней (анализ состава конкремента с помощью аналитического метода (например, дифракции рентгеновских лучей или инфракрасной спектроскопии)) для определения дальнейшего плана обследования и терапевтической тактики [11, 21, 24, 39].
Повторный анализ состава конкремента рекомендуется проводить у пациентов: с рецидивом на фоне медикаментозной профилактики; c ранним рецидивом после полного удаления конкремента; c поздним рецидивом после длительного отсутствия камней, поскольку состав конкремента может измениться [11, 16, 21].
Рекомендовано пациентам с подозрением на дистальный почечный канальцевый ацидоз (дПКА) (стабильное значение рН мочи >5,8 в отсутствие мочевой уреазопродуцирующей микрофлоры) проведение, при возможности, генетического обследования на выявление мутаций генов SLC4A1, ATP6V1B, ATP6V0A4 для диагностики дПКА или анализ газов крови (КЩС крови) при подозрении на полный канальцевый ацидоз [69].
Рекомендовано при подозрении на первичную гипероксалурию проведение, при необходимости и возможности, генетического обследования на предмет выявления мутаций генов AGXT, GHHPR, HOGA1 - первичную гипероксалурию I, II и III типа, соответственно [69].
Пациентам при диагностике цистиновых конкрементов с целью уточнения диагноза и выбора тактики терапии рекомендуется проводить высокоэффективную жидкостную хроматографию (комплексное определение концентрации на аминокислоты методом высокоэффективной жидкостной хроматографии (ВЭЖХ)) для дифференциации цистина, цистеина и лекарственно-цистеиновых комплексов [1, 21, 29].