1.5 Классификация заболевания или состояния
В классификации Всемирной организации здравоохранения (далее – ВОЗ) ОЛЛ рассматриваются в разделе опухолей из предшественников Т- и В-лимфоцитов [3]:
- лимфобластный лейкоз/лимфома из В-предшественников (синоним: ОЛЛ из предшественников В-клеток);
- лимфобластный лейкоз/лимфома из Т-предшественников (синоним: ОЛЛ из предшественников Т-клеток).
Возможно равноценное использование описанных определений, и авторы классификации лишь полагают, что при 25% и более бластных клеток в КМ целесообразно говорить об ОЛ, а при менее 25% – об ЛБЛ. Но чаще всего эти терминологические сложности не имеют практического значения, поскольку их терапия одинакова.
B-лимфобластный лейкоз/лимфома
- B-лимфобластный лейкоз/лимфома, без дополнительного уточнения (БДУ) (NOS – not otherwise specified).
- B-лимфобластный лейкоз/лимфома, определяемый рекуррентными (неслучайными, повторяющимися) генетическими аномалиями:
– B-лимфобластный лейкоз/лимфома с t(9:22)(q34;q11.2)/BCR::ABL1; Ph+-ОЛЛ;
– B-лимфобластный лейкоз/лимфома с t(v;11q23)/KMT2A (ранее MLL);
– B-лимфобластный лейкоз/лимфома с t(12;21) (p13;q22)/ETV6::RUNX1 (ранее TEL::AML1));
– B-лимфобластный лейкоз/лимфома с гипердиплоидией;
– B-лимфобластный лейкоз/лимфома с гиподиплоидией;
– B-лимфобластный лейкоз/лимфома с t(5;14)(q31;q32)/IL3::IGH;
– B-лимфобластный лейкоз/лимфома с t(1;19)(q23;p13.3)/TCF3::PBX1;
– B-лимфобластный лейкоз/лимфома с интрахромосомной амплификацией хромосомы 21(iAMP21);
– B-лимфобластный лейкоз/лимфома с различными генетическими нарушениями (цитогенетическими аномалиями и мутациями в генах), которые активируют сигнальные пути рецепторов цитокинов и киназ (BCR::ABL1-подобный );
T-лимфобластный лейкоз/лимфома
– Лимфобластный лейкоз из ранних Т-клеточных предшественников;
– NK-клеточный лимфобластный лейкоз/лимфома.
Согласно классификации ВОЗ 2017 г., ЛБЛ с поражением КМ и без него объединяются в единую группу «лимфобластные лейкозы/лимфомы из предшественников B- или T-клеток». Несмотря на широко распространенную точку зрения о том, что ОЛЛ и ЛБЛ характеризуются различными клиническими проявлениями одного и того же заболевания, в процессе выполненного анализа экспрессии генов [5] было показано четкое разделение между T-клеточной ОЛЛ и T-клеточной ЛБЛ ввиду различия экспрессии отдельных генов. Ряд этих различий может быть обусловлен специфичными механизмами, имеющими отношение к стромальным клеткам. В то же время имеются доказательства в пользу того, что важные сигнальные пути, регулирующие рост клеток при T-клеточных ОЛЛ и T-клеточных ЛБЛ, могут быть различны, что частично объясняет различие клинических проявлений обоих заболеваний [5].
В 2022 году опубликована статья, посвященная 5 пересмотру ВОЗ классификации острых лимфобластных лейкозов, однако, утвержденная классификация ВОЗ на момент пересмотра настоящих клинических рекомендаций еще не опубликована [236].