Нейросенсорная тугоухость у детей

Перечень вспомогательных устройств для слабослышащих/глухих пациентов:

персональные и коллективные FM-системы;
индукционные устройства;
цифровые системы (выносные микрофоны, беспроводные стримеры);
телефонные аппараты со встроенным усилителем сигнала;
телевизор для приема программ со скрытыми субтитрами (с телетекстом) — для детей, владеющих навыком автоматизированного чтения);
различные вибрационные, световые, вибрационно-световые сигнализаторы звука;
телефоны с текстовым выходом — для детей, владеющих навыком автоматизированного чтения

Начальный этап слухопротезирования и адаптация к ТСР

Необходимо предоставить родителям исчерпывающую информацию по уходу и использованию ТСР в устной и письменной форме [46, 48, 70].

На этапе адаптации необходимо участие сурдопедагога для оценки слуховых реакций ребенка на звуки без и с ТСР, развитии слухового восприятия и речи у ребенка, выявлении проблем использования ТСР ребенком, обучения родителей развития слуха и речи у ребенка с ТСР в домашних условиях. Необходимо тесное взаимодействие специалистов между собой, с родителями, их информирование о предстоящих этапах программы помощи, вовлечение семьи в процесс(ре)абилитации ребенка с нарушением слуха. Дальнейшая программа (ре)абилитации разрабатывается и осуществляется мультидисциплинарной командой специалистов с активным участием семьи.

Временные сроки этапа слухопротезирования и адаптации к СА/КИ

При составлении программы (ре)абилитации пациента определяется индивидуальный график последующих посещений специалистов.

После первичной настройки, в период адаптации к СА (обычно в течение 1–3 месяцев) проводится не менее 1–4 повторных консультации врача-сурдолога-оторинларинголога, сурдопедагога, включающих оценку эффективности слухопротезирования (валидацию), выявление проблем использования СА, при необходимости коррекцию настроек СА по результатам валидации, а также по результатам наблюдений родителей и специалистов за реакциями ребенка. Периодичность повторных настроек определяется в каждом случае индивидуально в зависимости от возраста ребенка, диагноза, типа аппарата и других факторов. В течение первых двух лет использования СА рекомендован контроль настроек не реже одного раза в 3 месяца. После достижения оптимальной настройки осуществляется повторное наблюдение врачом-сурдологом-оториноларингологом. Основные результаты консультаций фиксируются в медицинской документации пациента. Частота наблюдения индивидуальна и зависит от возраста ребенка, уровня развития слуховых и речевых навыков, сопутствующей патологии. Рекомендовано 1 раз в 3 месяца для детей до 2 лет, 1 раз в 6 месяцев до 6–7 лет, далее — 1–2 раза в год. Детям-пользователям СА/КИ показано диспансерное наблюдение врача-оториноларинголога и врача сурдолога-оториноларинголога.

Диагностика функционирования жизнедеятельности детей с нарушением функции слуха. Реабилитационный статус. Реабилитационный диагноз.

Диагностика жизнедеятельности детей с нарушением функции слуха осуществляется с позиций Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья (МКФ).

ВОЗ разработан базовый набор МКФ для лиц с потерей слуха. Форма документа, утверждена комитетом ВОЗ 23.08.2019 № 88.

Базовый набор МКФ — это максимально-оптимальный набор значимых доменов МКФ, используемых при формировании программы реабилитации пациентов с нарушением слуха. Базовый набор МКФ содержит краткий список категорий МКФ, которые считаются релевантными для описания людей с данным состоянием здоровья (например, СНТ) или в контексте, связанным со здоровьем.

Рекомендован осмотр специалистами мультидисциплинарной команды (МРК): врачом по медицинской реабилитации, врачом-сурдологом-оториноларингологом, сурдопедагогом, медицинским логопедом/логопедом, медицинским психологом/психологом с целью оценки реабилитационного статуса, установление реабилитационного диагноза, оценки реабилитационного потенциала, формирование цели проведения реабилитационных мероприятий, разработки комплекса реабилитационных мероприятий в соответствии с ИПМР с учетом толерантности к нагрузкам.

Степень выраженности выявленных стойких нарушений функций слуха и других функций оценивается в процентах (Приложение А3, Рис. 1).

Рекомендуется направлять ребенка для проведения освидетельствования в учреждения МСЭ при наличии следующих факторов [116]:

Нарушение функции слуха у ребенка вследствие двусторонней тугоухости:
- II степени (41–55 дБ), при наличии стойких умеренных нарушений языковых и речевых функций;
- III степени (56–70 дБ), при отсутствии или наличии стойких нарушений языковых и речевых и/или психических функций;
- IV степени (71–90 дБ), в том числе после односторонней или двусторонней кохлеарной имплантации;
- двусторонняя глухота (более 91 дБ), в том числе после односторонней или двусторонней кохлеарной имплантации;
- сочетание тугоухости III‒IV степени (на одно ухо) и глухоты (на другое);
- при комбинированном нарушении зрения и слуха, а также нарушениях артикуляции (речи) и голосообразования.
Наличие ограничения жизнедеятельности в категориях способности к самообслуживанию, самостоятельному передвижению, ориентации, общению, контролю своего поведения, обучению и трудовой деятельности. Для детей-инвалидов с нарушением слуха характерны ограничение способности к общению, к ориентации, к обучению различных степеней выраженности, определенных в соотнесении с возрастными особенностями ребенка.
Потребность в мерах социальной защиты, включая реабилитацию.

Комментарии: После получения результатов аудиологического обследования ребенка медицинская организация, оказывающая лечебно-профилактическую помощь (чаще всего это районная поликлиника), приступает к оформлению направления на МСЭ (Приложение А3, Рис. 2 и Рис. 3). Всем гражданам, признанным инвалидами, разрабатывается ИПРА инвалида (ребенка-инвалида). Федеральные государственные учреждения МСЭ направляют выписку из ИПРА в соответствующие органы исполнительной власти, органы местного самоуправления, организации, независимо от организационно-правовых форм и форм собственности, на которые возложено проведение реабилитационных или абилитационных мероприятий, предусмотренных ИПРА (Приложение Д, Рис. 4). Исполнительный орган государственной власти субъекта РФ в соответствующей сфере деятельности, региональное отделение Социального фонда России, а в отдельных случаях ‒ администрация организаций стационарного типа или учреждения Федеральной службы исполнения наказаний организуют работу по реализации мероприятий ИПРА.

Психолого-педагогическая помощь детям с нарушением слуха

Рекомендована психолого-педагогическая помощь всем детям с нарушениями слуха, в том числе:

на этапе диагностики (для оценки уровня развития слуха и речи, подтверждения степени тугоухости);
до начала слухопротезирования, в его процессе, в период адаптации к СА/КИ/СМСИ, показаны консультации и коррекционно-развивающие занятия с сурдопедагогом, логопедом и психологом с использованием семейно-центрированного подхода;
детям с долингвальной тугоухостью показаны занятия по развитию слухового восприятия с СА/КИ/СМСИ, развитию/коррекции устной речи, коммуникативных навыков и других психических функций;
детям с постлингвальной тугоухостью показаны занятия по развитию слухового восприятия с использованием ТСР и формированию компенсаторных стратегий поведения в сложных акустических условиях;
всем детям показана оценка эффективности слухопротезирования сурдопедагогическими методами; показаны консультации сурдопедагога и психолога родителям ребенка, другим членам семьи, заботящимся о ребенке, и опекунам, по вопросам, связанным с повышением эффективности использования ТСР, психологической поддержке ребенка, включая обучение близких ребенка навыкам общения с ребенком с нарушением слуха, в том числе, с использованием альтернативных средств коммуникации (при необходимости), воспитания и развития ребенка в ежедневных ситуациях общения, обучения ребенка, самостоятельным занятиям по развитию слухового восприятия и устной речи у ребенка с СА/КИ/СМСИ;
детям до 3-летнего возраста желательно обеспечить непрерывность сурдопедагогических занятий в сурдологических центрах, центрах реабилитации и/или детских образовательных учреждениях [45–47, 70].

Комментарии: Психолого-педагогическая помощь ребенку с нарушением слуха включает:

оценку уровня слухоречевого развития на этапе диагностики тугоухости;
адаптацию ребенка к ношению СА/КИ/СМСИ и восприятию звуков/речи в ТСР;
помощь сурдопедагога врачу-сурдологу-протезисту в определении оптимальных параметров настройки СА/КИ/СМСИ при первичном протезировании, при коррекции настройки и замене СА/КИ/СМСИ, создании условий для постоянного использования ТСР ребенком;
развитие/восстановление слухового восприятия звуков и речи с помощью СА/КИ/СМСИ у ребенка после слухопротезирования на коррекционно развивающих занятиях с сурдопедагогом/логопедом/медицинским логопедом;
развитие/коррекцию устной речи, языковой системы, коммуникативных навыков и других высших психических функций у ребенка с СА/КИ/СМСИ с учетом дополнительных первичных нарушений развития, выявленных у ребенка на коррекционно-развивающих занятиях с сурдопедагогом/логопедом;
сурдопедагогическую оценку эффективности слухопротезирования и использования ребенком ТСР для развития слухового восприятия и устной речи, в том числе в ежедневных ситуациях, выявление проблем использования СА/КИ/СМСИ и помощь в решении этих проблем;
предотвращение и коррекцию вторичных нарушений развития психических функций у ребенка со снижением слуха;
формирование у ребенка с нарушением слуха компенсаторных стратегий поведения при восприятии речи в сложных акустических условиях;
психологическую помощь ребенку с нарушением слуха, обучающемуся в различных образовательных условиях (в коррекционных и общеобразовательных);
психологическую поддержку и помощь близким ребенка в умении принимать информированное решение по вопросам (ре)абилитации, развития, обучения воспитания ребенка с нарушением слуха;
консультирование близких ребенка по вопросам ухода и использования ТСР, повышения эффективности использования ТСР для развития у ребенка слухоречевого восприятия, устной речи, коммуникативных и других навыков, вопросам коммуникации с ребенком, включая, при необходимости, альтернативные средства коммуникации, вопросам развития и обучения ребенка во время ежедневных дел, созданию благоприятных условий для развития слуховых, речевых, языковых, коммуникативных навыков у ребенка с нарушенным слухом;
обучение близких ребенка самостоятельным занятиям по развитию слухоречевого восприятия, устной речи, языковым и коммуникативным навыкам у ребенка с СА/КИ/СМСИ в домашних условиях.

Детям с долингвальной тугоухостью разного типа и степени, использующие СА всех типов (в том числе при замене СА), а также КИ/СМСИ желательно обеспечить:

Коррекционно-развивающие занятия с сурдопедагогом/учителем-дефектологом (сурдопедагогом) (развитие слухового и слухо-зрительного восприятия речи у ребенка с СА/КИ/СМСИ; определение оптимальных параметров настройки и режимов использования ТСР; развитие и коррекция произносительной стороны устной речи, языковой системы, речевых коммуникативных навыков; оценка эффективности слухопротезирования сурдопедагогическими методами; обучение ребенка и его родителей/опекунов использованию и уходу за ТСР; консультирование родителей/опекунов ребенка по вопросам, связанным с повышением эффективности использования ТСР; при необходимости обучение ребенка и его родных использованию альтернативных средств коммуникации) — 1–5 раз в неделю в течение 1–7 лет в зависимости от степени снижения слуха и типа ТСР.
Коррекционно-развивающие занятия с медицинским логопедом/ учителем-дефектологом (логопедом): диагностические процедуры; индивидуальные и групповые коррекционные занятия, направленных на:
- формирование, развитие, реализацию их речевых умений и навыков, с учетом возможностей и индивидуальных особенностей развития каждого ребенка;
- реализацию деятельности по прекращению (минимизации) нежелательного, социально недопустимого поведения пациентов;
- социальную и речевую адаптацию пациента в условиях новой или мало знакомой коммуникативной среды;
- на снижение риска прогрессирования нарушений речи совместно с родителями пациентов (лицами их заменяющих);
- интерактивное включение родителей (законных представителей) пациентов в развивающие мероприятия.
Индивидуальные занятия логопеда:
- диагностические и консультативные (с родителями пациентов и лицами их заменяющих) мероприятия по вопросам, входящим в компетенцию логопеда;
- проведение логопедического массажа (категория: пациенты дошкольного, младшего школьного возраста);
- проведение логопедических зарядок/упражнений;
- проведение работы по подготовке, при активизации речевых возможностей пациентов, к участию в различных развивающих мероприятиях, социально-коммуникативной направленности.
Групповые занятия логопеда:
- проведение коррекционно-развивающих занятий, в том числе, с элементами фонетической / логопедической ритмики;
- подготовку проведения развивающих мероприятий (определение содержания, вида, отбор/подбор используемого речевого материала с учетом индивидуальных возможностей каждого пациента) развивающей, социально-коммуникативной направленности (тематических, праздничных, познавательно-развлекательных и т.д.).
Консультации и занятия с психологом/педагогом-психологом по развитию и коррекции у ребенка высших психических функций (мышление, память, внимание, эмоционально-волевые процессы и др.), развитию игровой деятельности, соответствующей этапу возрастного развития ребенка; коррекции нарушений эмоционально-волевой и мотивационной сфер личности; формированию у ребенка компенсаторных стратегий поведения, предречевых и речевых коммуникативных навыков; консультирование родителей/опекунов ребенка по вопросам, связанным с развитием, обучением, воспитанием, психологической поддержкой ребенка с нарушением слуха; — 1–50
Консультаций/занятий (по рекомендации врача-педиатра, врача-сурдолога и сурдопедагога).
При организации на базе сурдологического центра курсов слухоречевой реабилитации детей с ТСР в структуре курсов должны быть предусмотрены занятия по музыкальной стимуляции, а также групповые занятия с детьми по развитию слуха, речи, речевых коммуникативных навыков в промежутках между индивидуальными занятиями с сурдопедагогом, логопедом и психологом.