Первичная надпочечниковая недостаточность

6. Организация оказания медицинской помощи

Медицинская помощь, за исключением помощи в рамках клинической апробации, в соответствии с федеральным законом от 21.11.2011 № 323-ФЗ (ред. От 25.05.2019) «Об основах охраны здоровья граждан в РФ».

Показания для госпитализации в медицинскую организацию (форма – экстренная, условия – стационарно):

1) АК;

2) подозрение на АК;

3) впервые выявленная 1-НН (при отсутствии подозрений на АК);

4) тяжелая передозировка ГК или МК.

Показания для госпитализации в медицинскую организацию (форма – плановая, условия – стационарно):

1) наличие нетяжелых признаков неадекватной терапии ГК или МК (в случае, если коррекция терапии в амбулаторных условиях не эффективна).

Показания к выписке пациента из медицинской организации:

1) стойкое улучшение состояния (удовлетворительное общее самочувствие, отсутствие признаков неадекватной терапии) и нормальные показатели электролитного состава, когда пациент может без ущерба для здоровья продолжить лечение в амбулаторно-поликлиническом учреждении или домашних условиях;

2) при необходимости перевода пациента в другую организацию здравоохранения;

3) грубое нарушение госпитального режима;

4) по письменному требованию пациента либо его законного представителя, если выписка не угрожает жизни пациента и не опасна для окружающих. В этом случае выписка может быть произведена только с разрешения главного врача больницы или его заместителя по лечебной работе.

7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)

7.1 Классификация аутоиммунной надпочечниковой недостаточности

Betterle С. и соавт. [152] на основании клинических и лабораторных данных предложили классификацию аутоиммунной надпочечниковой недостаточности (АНН), выделив 3 основные стадии заболевания. На начальной стадии, (т.н. потенциальная НН) у лиц с генетической предрасположенностью при воздействии триггерных факторов окружающей среды [21,153] инициируются реакции иммунной аутоагрессии с формированием АТ к P450c21. Клинические проявления и гормональные изменения на этой стадии отсутствуют.

На следующей субклинической (латентной) стадии НН происходит деструкция клеток клубочковой и затем пучковой зоны коры [152]. При этом заболевание длительное время имеет субклинический характер: симптомы в основном эпизодические, легкие и неспецифические. Однако, при воздействии значимых провоцирующих факторов, в частности во время оперативных вмешательств, родоразрешении, при острых заболеваниях, травмах и пр., латентная 1-НН может манифестировать с развития АК [154-155]. В зависимости от результатов гормональных исследований, выделяют 3 подстадии субклинической НН:

1 – нарушение минералокортикоидной функции (повышение концентрации Р/активности Р плазмы в сочетании с нормальным или сниженным уровнем А);

2 – дополнительно выявляется нарушение глюкокортикоидной функции (снижение кортизола на фоне теста с препаратами из фармакологической группы АКТГ/ИТТ; уровень АКТГ в норме или повышен);

3 – прогрессирование нарушения глюкокортикоидной функции (снижение базального кортизола; уровень АКТГ в норме или повышен) [152].

При разрушении 90% адренокортикальных клеток [153] развивается манифестная НН, которая проявляется более яркой клинической картиной и характерными лабораторными изменениями [152]. В подавляющем большинстве случаев заболевание диагностируется только на этой стадии, нередко при развитии АК (табл. 7, рис. 3).

Рисунок 3. Стадии аутоиммунной надпочечниковой недостаточности [150] (модифицировано авторами).

Таблица 7. Классификация аутоиммунной надпочечниковой недостаточности [150] (модифицировано авторами).

Сокращения: N – норма; ↓ – снижен; ↑ – повышен.

В настоящее время представленная классификация не является общепринятой. Наиболее вероятно, это обусловлено отсутствием четких критериев диагностики (прежде всего, уровня гормонов, отражающих функцию ГГНС) для определения каждой стадии и подстадии АНН. Таким образом, требуется модификация классификации Betterle С. и соавт.

Однако, бесспорно, внедрение классификации АНН в клиническую практику крайне необходимо, т.к. позволит значительно уменьшить смертность пациентов за счет активного поиска потенциальной и латентной форм заболевания (прежде всего в группах риска – у лиц с другими аутоиммунными заболеваниями) и своевременного лечения. Кроме того, целесообразно проведение эпидемиологических исследований, посвящённых изучению потенциальных и латентных форм НН, с целью оценки истинной распространённости заболевания и определения риска развития данной патологии в когорте пациентов с другими аутоиммунными заболеваниями. 

Кроме того, в настоящее время, все еще требуют более оптимальных подходов диагностика и лечение 1-НН.