только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 3 / 10
Страница 29 / 29

Первичная надпочечниковая недостаточность

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.Режим постраничного просмотра
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

7.3.4 Другие перспективы лечения

В начале заболевания большинство пациентов 1-НН еще сохраняют в различном объеме эндогенную секрецию кортизола. Продемонстрировано, что для таких пациентов стимуляция препаратами из АТХ-группы АКТГ [168] или введение иммунодепрессанта #ритуксимаба** [169] может восстановить на определенное время эндогенное производство кортизола. Однако, в недавнем исследовании [170] назначение комбинации этих препаратов было неэффективным в восстановлении функции коры надпочечников. Кроме того, необходимо учитывать риск развития побочных эффектов #ритуксимаба: ОПН, нейтропения, инфузионные реакции (в том числе фатальные) и другие.

Кроме того, для лечения 1-НН могут применяться современные технологии регенеративной медицины. В частности, в литературе описан один случай успешной надпочечниковой трансплантации от матери дочери, а также аллотрансплантации комплексов надпочечник-почка и надпочечник-почка-поджелудочная железа [171].

Также, огромный потенциал представляет клеточной терапия, позволяющая стволовым клеткам трансформироваться в клетки с фенотипом адренокортикальных. Более того, дифференцированные специализированные клетки (например, фибробласты) также могут приобретать фенотип адренокортикальных (как напрямую, так и через стадию плюрипотентных клеток). При этом, в случае моногенных наследственных форм 1-НН на этом этапе также рассматривается возможность редактирования генов. При трансплантации клеток, с целью предупреждения отторжения, предлагается применение устройств для инкапсуляции, которые обладают отличной биосовместимостью [171].

Необходимо отметить, что в настоящее время все описанные методы лечения 1-НН не внедрены в клиническую практику; прочая дополнительная информация, влияющая на исход при 1-НН, отсутствует.

Критерии оценки качества медицинской помощи

№
Критерии качества
 
Оценка выполнения (да/нет)
 
Выполнено исследование уровней кортизола и адренокортикотропного гормона в крови утром пациентам с клиническими симптомами, подозрительными на надпочечниковую недостаточность
 
Да/нет
 
Выполнено исследование уровней альдостерона и ренина в крови утром пациентам с клиническими симптомами, подозрительными на надпочечниковую недостаточность
Да/нет
 
Выполнена проба с лекарственным препаратом (при отсутствии противопоказаний) пациентам, у которых результаты лабораторных исследований (при заборе крови утром) не соответствуют следующим показателям: уровень кортизола менее 140 нмоль/л, 2хкратное превышение верхнего референсного значения адренокортикотропного гормона, повышение уровня ренина в комбинации с низконормальным или сниженным уровнем альдостерона
Да/нет
 
Выполнено определение этиологии первичной надпочечниковой недостаточности у пациента с подтвержденным диагнозом
 
Да/нет
5.       
Выполнено назначение терапии глюкокортикоидами пациенту с подтвержденной первичной надпочечниковой недостаточностью
Да/нет
6.       
Выполнено назначение минералокортикоидной терапии пациенту с первичной надпочечниковой недостаточностью
Да/нет
7.       
Выполнено обучение пациента с первичной надпочечниковой недостаточностью распознаванию признаков неадекватной заместительной терапии, самостоятельной коррекции лечения в стрессовых ситуациях и при интеркуррентных заболеваниях, самостоятельному парентеральному введению глюкокортикоидов
Да/нет
8.       
Выполнена разъяснительная беседа с пациентом с первичной надпочечниковой недостаточностью о необходимости иметь идентификационную карточку (медицинский браслет или кулон) с указанием заболевания и необходимости введения глюкокортикоидов
Да/нет
9.       
Выполнена разъяснительная беседа с пациентом с первичной надпочечниковой недостаточностью о необходимости иметь глюкокортикоиды в инъекционной форме для использования в ургентных ситуациях
Да/нет
10.   
Выполнена оценка компенсации недостаточности глюкокортикоидов у пациента с первичной надпочечниковой недостаточностью по клиническим признакам: изменение массы тела и артериальному давлению, наличие/отсутствие слабости, симптомы гиперкортицизма
Да/нет
11.   
Выполнена оценка компенсации недостаточности минералокортикоидов у пациента с первичной надпочечниковой недостаточностью по клиническим признакам (тяга к соленому, ортостатическая гипотензия, отеки, артериальная гипертензия) и результатам исследования уровней натрия и калия крови
Да/нет
12.   
Выполнена коррекция заместительной терапии недостаточности глюкокортикоидов у пациента с первичной надпочечниковой недостаточностью при наличии признаков неадекватной терапии
Да/нет
13.   
Выполнена коррекция заместительной терапии недостаточности минералокортикоидов у пациента с первичной надпочечниковой недостаточностью при наличии признаков неадекватной терапии
Да/нет