2.2 Физикальное обследование
При осмотре необходимо обратить внимание на основные клинические проявления МПС VI:
- грубые черты лица
- низкорослость
- тугоподвижность суставов
- помутнение роговицы
- гепатомегалия
- спленомегалия
- пахово-мошоночные и пупочные грыжи
Выраженность клинических проявлений в зависимости от возраста дебюта МПС VI может варьировать (Приложение А3.2).
Обращаем внимание, что, согласно требованиям к разработке клинических рекомендаций, к каждому тезису-рекомендации необходимо указывать силу рекомендаций и доказательную базу в соответствии со шкалами оценки уровня достоверности доказательств (УДД) и уровня убедительности рекомендаций (УУР). Для многих тезисов УУР и УДД будет низким по причине отсутствия посвященных им клинических исследований высокого дизайна. Невзирая на это, они являются необходимыми элементами обследования пациента для установления диагноза и выбора тактики лечения.