3.2 Симптоматическое лечение
Лечение хронических заболеваний (поведенческих нарушений, офтальмологических нарушений, ортопедической патологии, судорожного синдрома, артериальной гипертензии, сердечной недостаточности, рецидивирующих отитов, частых респираторных заболеваний и др.) у пациентов с МПС VI необходимо проводить с учетом действующих клинических рекомендаций, принимая во внимание результаты комплексной оценки со стороны всех органов и систем и персонализированные цели пациента.
Лечение поведенческих нарушений проводится врачом-неврологом, обычно используются снотворные и седативные средства, анксиолитики, другие антипсихотические средства. Выбор препарата, дозировка, длительность курса определяются индивидуально. Начинают прием данных препаратов под тщательным врачебным контролем в условиях круглосуточного / дневного стационара.
При офтальмологических нарушениях проводится лечение по показаниям, подбор терапии осуществляется на основании рекомендаций по лечению соответствующих нозологий.
Ортопедическая коррекция нарушения осанки, контрактур суставов с использованием нехирургических методов включает физиопроцедуры и лечебную физкультуру, используют ортопедические устройства. По показаниям осуществляют хирургическое лечение синдрома карпального канала, проводится эндопротезирование ортопедическое тазобедренного или эндопротезирование ортопедическое коленного сустава, корригирующие остеотомии для исправления оси конечностей.
Рецидивирующие отиты, частые респираторные заболевания верхних дыхательных путей требуют проведения симптоматической, антибактериальной терапии [2, 6].
У пациентов с МПС при наличии эпилептических приступов показано использование препаратов и схем лечения, на основании рекомендаций по лечению эпилепсий.
Очень важным является участие мультидисциплинарной команды в ведении сердечной недостаточности у пациентов с МПС VI. При лечении артериальной гипертонии у пациентов с МПС VI необходимо назначение антигипертензивной терапии в соответствии с клиническими рекомендациями «Артериальная гипертония у взрослых».
Положительного эффекта фармакотерапии хронической боли у пациентов с МПС можно добиться при учёте принимаемых пациентом препаратов и регулярном мониторинге безопасности лечения. При лечении болевого синдрома у пациента следует использовать наименее инвазивный способ. Многие препараты, необходимые для терапии болевого синдрома в зарубежных клинических рекомендациях, применяются «вне показаний» и могут быть назначены по решению врачебной комиссии [2, 23, 22].
Рекомендуется проведение медикаментозной премедикации (группой препаратов антигистаминные средства системного действия и/или группой другие анальгетики и антипиретиками) всем пациентам с МПС VI при появлении побочных аллергических реакций во время проведения инфузии ФЗТ с целью купирования состояния [52].
Комментарии: у пациентов с МПС, получающих ФЗТ, как и при в/в введении любого другого белкового препарата, могут развиться побочные реакции (лихорадка, озноб, рвота, крапивница, тяжелые реакций гиперчувствительности аллергического типа), происходящие или в процессе инфузии или в течение дня проведения инфузии. При развитии аллергических реакций могут применяться препараты группы кортикостероиды системного действия (например, преднизолон**). При появлении побочных реакций в процессе/после инфузии назначается соответствующее лечение, при котором необходимо следовать современным стандартам оказания медицинской помощи (противорвотные препараты, антигистаминные средства системного действия, другие анальгетики и антипиретики, кортикостероиды системного действия).
Рекомендуется рассмотреть вопрос о необходимости применения препаратов группы N03 противоэпилептические препараты пациентам с МПС VI, страдающим от эпилепсии, с целью купирования и профилактики возникновения будущих приступов [41].
Комментарии: общая распространенность эпилепсии при мукополисахаридозах составляет около 30%, хотя показатели разных исследователей могут варьироваться. Вероятно, отсутствует разница между лечением эпилепсии у пациентов с мукополисахаридозом и другими пациентами, поэтому следует придерживаться стандартных рекомендаций по лечению эпилепсии. Для назначения и/или корректировки терапии необходим прием (осмотр, консультация) врача-невролога.
Рекомендуется рассмотреть вопрос о необходимости применения препаратов группы N03AX другие противоэпилептические препараты пациентам с МПС VI при хронической нейропатической боли с целью купирования болевого синдрома, улучшения качества жизни [46].
Комментарии: для назначения и/или корректировки терапии необходим прием (осмотр, консультация) врача-невролога. Положительного эффекта фармакотерапии хронической боли у пациентов с МПС можно добиться при учёте принимаемых пациентом препаратов и регулярном мониторинге безопасности лечения. Эффективны препараты, воздействующий на центральные механизмы формирования хронической боли. При лечении болевого синдрома у пациента следует использовать наименее инвазивный способ.
Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-терапевта/врача общей практики (семейного врача) первичный и повторный (при необходимости) всем пациентам с МПС VI, при наличии показаний, с целью назначения симптоматического лечения и контроля его эффективности и безопасности [16, 29, 45].
Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный и повторный (при необходимости) пациентам с МПС VI, при наличии показаний, с целью назначения симптоматического лечения и контроля его эффективности и безопасности [52].