Комментарии: главным фактором при определении сроков хирургического вмешательства, как при двусторонней, так и при односторонней катаракте на аниридийных глазах является выраженность помутнений хрусталика, определяющаяся формой катаракты, влияющей на формирование зрительных функций ребёнка в сенситивный период.
Хирургическое лечение ВК у детей с ВА показано при наличии оптически значимых помутнений хрусталика, располагающихся вдоль зрительной оси глаза и вызывающих снижение зрительных функций. Как правило, непрогрессирующие полярные помутнения хрусталика в условиях отсутствия радужной оболочки не оказывают депривирующего действия и не нуждаются в раннем хирургическом вмешательстве. Оперативное вмешательство может быть отсрочено до более старшего возраста в зависимости от динамики прогрессирования катарактальных помутнений и снижения остроты зрения.
Хирургия катаракты у пациентов с аниридией связана с определенными сложностями:
- расчет силы ИОЛдо операции может быть затруднен из-за нестабильной поверхности глаза, нистагма и полярных катаракт;
- размер, длину разреза и место расположения необходимо тщательно продумать, чтобы избежать возникновения или обострения АК у этих пациентов;
- исследование капсулы хрусталика показало снижение толщины капсулы у детей на 50% по сравнению с нормальным контролем;
- из-за гипопластической радужной оболочки, приводящей к отсутствию цилиарной борозды при аниридии, имплантация в капсульный мешок является единственным вариантом интраокулярной коррекции афакии.
Современная технология хирургии катаракты включает:
- тоннельные роговичные или корнеосклеральные микроразрезы с последующей шовной фиксацией основного разреза, выполнение парацентезов на 3 и 9 часах;
- использование современных вискоэластиков офтальмологических для защиты эндотелия роговицы;
- применение дифференцированных методик переднего капсулорексиса с формированием минимального диаметра (менее 5 мм) для более стабильной фиксации ИОЛ в капсульном мешке;
- аппаратная или мануальная аспирация-ирригация хрусталиковых масс;
- эндокапсулярная имплантация гибких акриловых ИОЛ.
Методики факоаспирации катаракты соответствуют методикам по удалению ВК более подробно описанной в клинических рекомендациях по врожденной катаракте.
Комментарии: важно знать, что хирургическое вмешательство (по поводу глаукомы и катаракты) может спровоцировать прогрессирование АК, хирургия глаукомы может стимулировать дислокацию и помутнение хрусталика. По данным литературы наиболее распространенным осложнением хирургии катаракты было развитие глаукомного процесса, требующего в дальнейшем дополнительных антиглаукоматозных вмешательств с целью нормализации ВГД.
Важно знать, что отсутствие радужки, , полиморфизм выявленных изменений глаза, в том числе наличие НЛСК обусловливает особенности интра- и послеоперационного течения АК и влияет на исходы хирургического лечения и на прогноз заболевания.
Осложнение хирургического вмешательства, описанное только при ВА – аниридииный фиброзный синдром (АФС), представляет собой фиброзный рубцовый процесс, ассоциированный с развитием гипотонии, снижающее зрительные функции и в ряде случаев приводящее к субатрофии глаза.
Неблагоприятными факторами, осложняющими послеоперационное течение первичной глаукомы, служат избыточное рубцевание и активная регенерация, вызываемая пролиферацией фибробластов теноновой капсулы и эписклеры в области оперативного вмешательства. У детей с аниридией процессы пролиферации в зоне вмешательства в раннем послеоперационном периоде более активны, чем у обычных детей и взрослых, что объясняет более низкую эффективность антиглаукоматозных операций при лечении глаукомы.
Рубцеванию в зоне хирургического воздействия способствуют: недостаточный объем иссекаемой части трабекулы, закрытие зоны операции гониосинехиями, которые являются последствиями послеоперационных иритов и кровоизлияний в переднюю камеру, повышенные слипчивые процессы .
Современные способы, препятствующие избыточной пролиферации, включают: уменьшение травматичности операций, широкое иссечение конъюнктивы и эписклеры, применение кортикостероидов (S01BA), ферментных в виде субконъюнктивальных инъекций [84, 86-89].
Кроме избыточного рубцевания, эффект антиглаукоматозных операций зависит от ряда других осложнений: синдром мелкой камеры, цилиохориоидальная отслойка (ЦХО), гифема, макулярный отек.
Синдром мелкой передней камеры в послеоперационном периоде может быть связан с усиленной фильтрацией ВГЖ через послеоперационную фистулу, наличием наружной фильтрации вследствие плохой адаптации конъюнктивального разреза, а также ЦХО.
Самым частым среди всех послеоперационных осложнений у детей с аниридией отмечена ЦХО. Перепад ВГД, возникающий во время операции, является пусковым механизмом к клиническому проявлению сосудистой патологии, а отсутствие радужки снижению эффективности медикаментозной стабилизации ВГД.
Медикаментозная терапия ЦХО включает кортикостероиды (для местного применения) (S01BA), кортикостероиды системного действия (для системного применения) (H02A,) мидриатические и циклоплегические средства (S01F). При отсутствии эффекта показано хирургическое лечение в виде склерэктомии, трепанация склеры (A16.26.073)..
В раннем послеоперационном периоде может развиться рецидив гипертензии либо вследствие блокады зоны трабекулэктомии остатками корня радужки (если есть частичная аниридия) и хрусталиковой блокаде (цилиохрусталиковый блок) либо развитию слипчивого процесса между лоскутами склеры или конъюнктивы. В этих случаях рекомендуется консервативное лечение, при отсутствии эффекта от которого в течение 5–7 суток возможно проведениеревизия (нидлинг) фильтрационной подушечки (A16.26.120) с целью разъединения структур препятствующих выходу ВГЖ.
При образовании плоскостных синехий между корнем радужки (при частичной аниридии) и зоной внутренней фистулы возможно выполнение неодим-ИАГ (Nd-YAG - кристалл иттрий-алюминиевого граната, активированный неодимием) - лазерного вмешательства (лазерный синехиолизис A22.26.020)(но не позже 1 месяца после развития сращения).