только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 7 / 10
Страница 5 / 9

Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.Режим постраничного просмотра
 
 
 

Приложение А3.4 Частота проведения обследования у пациентов с МПС I типа 

Исследования
Первоначальная оценка
Каждые  3 мес
Каждые  6 мес
Каждые 12 мес
Один раз
в 2 года
Прием врача-генетика
Х
 
 
Х
 
Подтверждение диагноза
Х
 
 
 
 
Анамнез болезни
Х
 
 
 
 
Клинический осмотр врача-педиатра
Х
 
Х
 
 
Рост, вес, окружность головы
Х
 
Х
 
 
Выносливость (6-ти минутный тест ходьбы)Для детей старше 5 лет; расстояние, пройденное за 6 минут (предпочтительным является тот же промежуток времени, что и в предыдущих тестах этого пациента); число ступеней, пройденных вверх за 3 минуты. Оцениваются показатели сатурации SpO2, ЧДД, ЧСС до и после нагрузки.
Х
 
Х
 
 
Осмотр врача-невролога
Х
 
Х
 
 
Осмотр врача-хирурга/врача-детского хирурга
Х
 
 
Х
 
Компьютерная томография или МРТ головного мозга
Х
 
 
 
Х
Когнитивное тестирование (DQ/IQ) DQ или Коэффициент умственного развития (КУР) - способ сравнения интеллектуального развития, свойственного данному возрасту (умственных способностей ребенка по отношению к его сверстникам), с хронологическим возрастом (фактическим возрастом ребенка). КУР рассчитывается делением интеллектуального возраста на хронологический и умножением на 100 для получения целого числа. Средний коэффициент умственного развития для любого возраста считается равным 100.
Х
 
 
Х
 
Электроэнцефалограмма
Х
 
Х
 
 
Скорость нервной проводимости/ ЭМГ
Х
 
 
Х
 
Осмотр врача-оториноларинголога
Х
 
Х
 
 
Осмотр сурдолога-оториноларинголога
Х
 
 
Х
 
Аудиометрия
Х
 
 
Х
 
Осмотр врача-офтальмолога
Х
 
Х
 
 
Острота зрения
Х
 
Х
 
 
Осмотр глазного дна
Х
 
Х
 
 
Исследование роговицы
Х
 
Х
 
 
Осмотр врача-пульмонолога
Х
 
Х
 
 
ФВД (исследование неспровоцированных объемов и потоков)
Х
 
Х
 
 
Исследование сна/полисомнография
Кардиореспираторный мониторинг
Х
 
 
Х
 
Осмотр врача-кардиолога/врача-детского кардиолога
Х
 
Х
 
 
Электрокардиограмма
Х
 
Х
 
 
Эхокардиография
Х
 
Х
 
 
Осмотр врача-травматолога-ортопеда
Х
 
Х
 
 
Рентгенография скелета
Х
 
 
Х
 
УЗИ органов брюшной полости; объем селезенки, печени
Х
 
Х
 
 
Осмотр врача-физиотерапевта
Х
 
Х
 
 
Прием врача по лечебной физкультуре
Х
 
Х
 
 
Осмотр врача-стоматолога/врача-детского стоматолога
Х
 
Х
 
 
Лабораторные исследования
 
 
Определение ГАГ в моче
Х
 
Х
 
 
Анализ крови Биохимический общетерапевтический (аланинаминотрансфераза (АЛТ), аспартатаминотрансфераза (АСТ), общий и прямой билирубин, холестерин, триглицериды)
Х
 
Х
 
 

Приложение А3.5 Тест 6 минутной ходьбы (6МТХ)

[23]

6MWT – тест 6-минутной ходьбы (6 minutes walking test, 6MWT)

Тест 6-минутной ходьбы является одним из наиболее простых и доступных в мировой практике способов оценки выносливости и функциональных возможностей пациентов с кардиологической и легочной патологиями, а также выявления таковых, в том числе и у детей. Перед началом теста и по истечении шести минут специалистом оценивается пройденный путь с точностью до метра, а также переносимость нагрузки по шкале Борга, артериальное давление, пульс, частота дыхания и сатурация кислородом крови. пациенту необходимо измерить артериальное давление, частота сердечных сокращений, частота дыхания, необходимо провести пульсоксиметрию. Ребёнок должен за 6 минут пройти максимально возможное для себя расстояние в комфортном для себя темпе. Дистанцию, пройденную в течение 6 мин (6МТХ), измеряют в метрах оценивают в динамике 1 раз в 6 мес. и сравнивают с данными предыдущего исследования.

 Следует помнить, что для данного теста имеются следующие абсолютные противопоказания: острая боль в грудной клетке, декомпенсированная сердечная и дыхательная недостаточность, острые заболевания, лихорадка,  заболевания опорно-двигательного аппарата препятствующие выполнению пробы.

К относительным противопоказаниям можно отнести выраженную брадитахикардию, высокую артериальную гипертензию и возраст ребенка. Малышам трудно осознать и исполнить все правила теста, поэтому он рекомендован для детей от 5 лет и старше.

Если пациент находится на постоянной кислородной поддержке, скорость подачи кислорода при проведении теста должна сохраняться в соответствии с предписанием врача, назначившего и контролирующего терапию.

Проведение теста необходимо немедленно прекратить в случае возникновения боли в груди, сильной одышки, судорог в ногах, головокружения, потери устойчивости, нарастающей слабости и явной бледности следует немедленно прекратить тест.

6MWT проводится в помещении, хорошо знакомом пациенту, имеющем достаточно длинный коридор с твердым покрытием. Длина проходимого пути должна составлять не менее 30 метров с разметкой каждые 5-10 метра, а также точками поворотов/разворотов. На обоих концах пути нужно разметить кресла для подготовки и отдыха пациентов. Кроме того, необходимо позаботиться о наличии источника кислорода и дефибриллятора.

Также для теста вам понадобится тонометр, часы с секундной стрелкой, пульсоксиметр и телефон. Тест рекомендуется проводить в утренние часы после легкого завтрака. На пациенте должна быть удобная одежда и подходящая для прогулки обувь. Запрещены интенсивные физические нагрузки менее чем за два часа до испытания. Лечение пациента проходит в обычном режиме. Если в повседневной жизни ребёнок использует для ходьбы трость, костыли или ходунки, следует оставить их и для теста.