| Система | Симптом | Дети | Подростки/ взрослые |
| Сердечно-сосудистая | Кардиомиопатия | + | + |
| Утолщение створок клапанов | +++ | +++ |
| ЦНС | Нарушение поведения | ++ | ++ |
| Цервикальная миелопатия | + | + |
| Гидроцефалия | ++ | ++ |
| Задержка и отставание в развитии | +++ | ++ |
| Судороги | + | ++ |
| Нарушение глотания | + | ± |
| Пищеварительная система | Диарея | + | ± |
| Гепатоспленомегалия | +++ | +++ |
| Орган слуха | Тугоухость | ++ | ++ |
| Рецидивирующий средний отит | ++ | ++ |
| Орган зрения | Дистрофия сетчатки | ± | ± |
| Скелетно- мышечная | Нестабильность атланто-аксиального сочленения | + | + |
| Туннельный карпальный синдром | ++ | ++ |
| Грубые черты лица | +++ | ++ |
| Дисплазия ТБС | ++ | ++ |
| Множественный дизостоз | + | + |
| Грыжи | +++ | ++ |
| Контрактуры суставов | +++ | +++ |
| Кифоз | ++ | + |
| Макроцефалия | +++ | ++ |
| Дыхательная | Обструктивное апноэ во сне | +++ | +++ |
| Рестриктивное заболевание легких | + | + |
| Обструкция верхних дыхательных путей | +++ | +++ |
| Специаль- ные лабораторные тесты | Дерматансульфат в моче | ↑↑ | ↑↑ |
| Гепарансульфат в моче | ↑↑ | ↑↑ |
| Идуронидаза | ↓↓↓ | ↓↓↓ |
| Общие ГАГ в моче | ↑↑ | ↑↑ |