только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 7 / 10
Страница 4 / 10

Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.Режим постраничного просмотра
 
 

Приложение А3.2 Выраженность клинических проявлений МПС II в разном возрасте   

Система
Симптом
Дети
Подростки/
взрослые
Сердечно-сосудистая
Кардиомиопатия
+
+
Утолщение створок клапанов
+++
+++
ЦНС
Нарушение поведения
++
++
Цервикальная миелопатия
+
+
Гидроцефалия
++
++
Задержка и отставание в развитии
+++
++
Судороги
+
++
Нарушение глотания
+
±
Пищеварительная
система
Диарея
+
±
Гепатоспленомегалия
+++
+++
Орган слуха
Тугоухость
++
++
Рецидивирующий средний отит
++
++
Орган зрения
Дистрофия сетчатки
±
±
Скелетно-
мышечная
Нестабильность атланто-аксиального сочленения
+
+
Туннельный карпальный синдром
++
++
Грубые черты лица
+++
++
Дисплазия ТБС
++
++
Множественный дизостоз
+
+
Грыжи
+++
++
Контрактуры суставов
+++
+++
Кифоз
++
+
Макроцефалия
+++
++
Дыхательная
 
Обструктивное апноэ во сне
+++
+++
Рестриктивное заболевание легких
+
+
Обструкция верхних дыхательных путей
+++
+++
Специаль-
ные лабораторные тесты
Дерматансульфат в моче
↑↑
↑↑
Гепарансульфат в моче
↑↑
↑↑
Идуронидаза
↓↓↓
↓↓↓
Общие ГАГ в моче
↑↑
↑↑

Приложение А3.3 Частота проведения обследования у пациентов с МПС II типа

Исследования
Первоначальная оценка
Каждые 6 мес
Каждые 12 мес
Один раз
в 2 года
Прием врача-генетика
Х
 
Х
 
Подтверждение диагноза
Х
 
 
 
Анамнез болезни
Х
 
 
 
Клинический осмотр врача-педиатра
Х
Х
 
 
Рост, вес, окружность головы
Х
Х
 
 
Выносливость (6МТХ) -Для детей старше 5 лет; расстояние, пройденное за 6 минут (предпочтительным является тот же промежуток времени, что и в предыдущих тестах этого пациента); число ступеней, пройденных вверх за 3 минуты. Оцениваются показатели сатурации SpO2, ЧДД, ЧСС до и после нагрузки.
Х
Х
 
 
Осмотр врача-невролога
Х
Х
 
 
Осмотр врача-нейрохирурга
Х
 
Х
 
Компьютерная томография позвоночника (один отдел) или Магнитно-резонансная томография позвоночника (один отдел),
Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга, позвоночника
Х
 
 
Х
Когнитивное тестирование (DQ/IQ)-DQ или Коэффициент умственного развития (КУР) - способ сравнения интеллектуального развития, свойственного данному возрасту (умственных способностей ребенка по отношению к его сверстникам), с хронологическим возрастом (фактическим возрастом ребенка).
Х
 
Х
 
Электроэнцефалография
Х
 
Х
 
Электронейромиография стимуляционная одного нерва, Электромиография стимуляционная срединного нерв (Скорость нервной проводимости/ ЭНМГ)
Х
 
Х
 
Осмотр врача-оториноларинголога
Х
Х
 
 
Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки (Эндоскопия носоглотки)
Х
Х
 
 
Осмотр врача-сурдолога-оториноларинголога
Х
 
Х
 
Тональная аудиометрия
Х
 
Х
 
Осмотр врача-офтальмолога (Офтальмоскопия, визометрия, осмотр периферии глазного дна с использованием трехзеркальной линзы Гольдмана, офтальмотонометрия)
Х
Х
 
 
Осмотр врача-пульмонолога
Х
 
Х
 
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков (спирометрия)
Х
Х
 
 
Исследование сна/полисомнография/ кардиореспираторный мониторинг
Х
 
 
Х
Осмотр врача-детского кардиолога
Х
Х
 
 
Регистрация электрокардиограммы
Х
Х
 
 
Эхокардиография
Х
 
Х
 
Осмотр врача-травматолога-ортопеда
Х
Х
 
 
Рентгенография пораженной части костного скелета (Рентгенографии скелета)
Х
 
Х
 
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
Х
 
Х
 
Осмотр врача-физиотерапевта
Х
Х
 
 
Прием врача по лечебной физкультуре
Х
Х
 
 
Осмотр врача-детского стоматолога
Х
Х
 
 
Лабораторные исследования
 
Определение ГАГ (Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип II)
Х
Х
 
 
Анализ крови биохимический общетерапевтический (Определение активности аланинаминотрансферазы в крови, Определение активности алспартатаминотрансферазы в крови, Исследование уровня общего билирубина в крови,  Исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови, Исследование уровня холестерина в крови, Исследование уровня триглицеридов в крови)
Х
Х