только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 3 / 10
Страница 6 / 43

Проксимальная спинальная мышечная атрофия 5q

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Клиническая классификация заболевания основывается на возрасте дебюта, тяжести течения заболевания и продолжительности жизни [20] (Таб.2). 

Таблица 2. Клиническая классификация проксимальной спинальной мышечной атрофии 5q.*

Тип СМА
Возраст дебюта
Ожидаемая продолжительность жизни
Двигательные навыки**
СМА 0
внутриутробно
до 6 месяцев
нет
СМА I
 (OMIM#253300)
до 6 месяцев
до 2-х лет
неспособность держать голову, переворачиваться, сидеть без поддержки
СМА II
 (OMIM#253550)
6-18 месяцев
70 % доживают до 25 лет
способность сидеть без поддержки
СМА III
(OMIM#253400)
старше 18 месяцев
10-40 лет после манифестации
способность стоять и ходить без поддержки

*существует и CМА IV типа, но при этом типе заболевание манифестирует во взрослом возрасте

**при естественном течении заболевания