только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 3 / 10
Страница 32 / 43

Проксимальная спинальная мышечная атрофия 5q

4.1.1 Нетехнические методы реабилитации лежачих пациентов

Рекомендуется упражнения лечебной физкультуры с использованием подвесных систем лежачим пациентам со СМА 5q с целью увеличения объема и амплитуды движений и профилактики развития контрактур [20].

Комментарии: во время занятий физической терапией с лежачими пациентами удобно использовать резиновые или тряпичные ленты для подвешивания сегментов конечностей. Такой способ подходит для применения как на верхних (плечи), так и на нижних конечностях (бедро-колено-голень). Например, для сохранения функциональной активности верхних конечностей можно использовать метод устранения сил гравитации путем подвешивания проксимальных сегментов верхних конечностей на лентах, тем самым обеспечив возможность движений всей верхней конечности и, кроме того, этим дополнить диагностический поиск «работающих» мышц в глубоко паретичном сегменте верхней конечности (так, подвешенным на ленте плечом ребенок может двигать, например, в трансверзальной/фронтальной плоскостях, что помогает обнаружить «живые» порции мышц, часто на плече это порции дельтовидных мышц). Этот же способ помогает обеспечить игру или манипуляцию рукой (например, для жеста «указывания» при работе с карточками).

Рекомендуется: проведение лежачим пациентам с СМА 5q медико-логопедической процедуры при дисфагии, которая будет полезной для пациентов всех клинических типов СМА I-III (техники логопедического массажа; упражнения, которые помогают задействовать и тренировать мышцы жевания и глотания, в том числе техники с возможностью использования логопедических зондов; включая обучение постуральным техникам, облегчающим глотание, лиц по уходу) с целью тренировок жевательных и глотательных мышц, сохранение/улучшение функций и жевания и глотания, предотвращения/профилактики челюстных контрактур, тренировки силы прикуса [20, 126, 128, 129].

Рекомендуется: проведение лежачим пациентам с СМА 5q медико-логопедической процедуры с использованием интерактивных информационных технологий (применяется при занятиях по улучшению артикуляции и коррекции речевых нарушений, может использоваться при проведении артикуляционной гимнастики) — в том числе, как варианты методик при интеграции с медико-логопедической процедурой при дисфагии (в качестве воздействия на единый анатомо-физиологический субстрат) с целью тренировок жевательных и глотательных мышц, сохранение/улучшение функций и жевания и глотания, предотвращения/профилактики челюстных контрактур, тренировки силы прикуса [20, 126, 128, 129].

Рекомендуется: проведение пациентам с СМА 5q массажа лица медицинского, массажа шеи медицинского с целью тренировок жевательных и глотательных мышц, сохранения/улучшения функций жевания и глотания, предотвращения/профилактики челюстных контрактур, тренировки силы прикуса [20, 126, 128, 129].

Комментарии: для пациентов с СМА характерны нарушения бульбарных функций, которые имеют единую природу, но развиваются по двум основным механизмам — механическому и орофарингеальному. Больным со СМА всех клинических типов I-III (в большей или меньшей степени) свойственны: уменьшение возможности раскрытия рта и формирование ригидности челюсти (снижение способности к широкому/достаточному раскрытию ротового отверстия, обеспечиваемому движением нижней челюсти), трудности при перемещении пищевого комка в полости рта, сложности жевания и быстрая утомляемость жевательной мускулатуры, плохое качество звукоизвлечения при речевой продукции, проблемы глотания.

Таким образом, ранее введение в индивидуальную реабилитационную программу могут помочь противостоять перечисленным изменениям, либо улучшить исходные показатели и качество жизни пациентов (например, при достижении возможности более комфортного приема пищи через рот) — при уже имеющихся отклонениях (как при выборе конкретных методик, так и, что более приоритетно, при их комбинировании в индивидуальной реабилитационной программе пациента). Возможно так же дополнение данных методик физиотерапевтическими методами (миостимуляция) и тейпированием. 

Рекомендуется проведение всем лежачим пациентам с СМА 5q общего массажа медицинского, массажа верхних и нижних конечностей медицинского, массажа спины медицинского с целью улучшения состояния мышечного аппарата и для профилактики развития нейроортопедических проблем [20, 126, 127].

Комментарии: с точки зрения реабилитационного подхода к пациентам с СМА, массаж не должен оказывать катаболического воздействия на мышцы: чрезмерная сила исключается, но разумное воздействие позволяет избежать утомления и добиться «включения» мышцы под контролем врача. Массаж может быть как стимулирующим, так и расслабляющим — в зависимости от задач (например, выстраивание процедур в течение дня или обезболивание/расслабление после интенсивной ЛФК). Он улучшает кровоснабжение, питание мышц, их разогрев, растяжение волокон и стимуляцию проприорецепторов. Наряду с физической терапией, массаж помогает в достижении целей реабилитации, включая ключевую задачу: научить пациента ощущать и использовать нужные мышцы в двигательных актах. Это особенно актуально на фоне терапии с положительной динамикой, когда возможно освоение новых моторных навыков (в пределах нейроортопедических ограничений) [126, 127].