3.2 Хирургическое лечение
Хирургическое лечение пациентов со СМА 5q, в основном, заключается в выполнении корректирующего инструментального вмешательства на позвоночнике, поскольку использование ортопедических изделий имеет паллиативный характер и не позволяет остановить деформацию. Пациентам так же может потребоваться хирургическое вмешательство в связи с болевым синдромом как при патологии опорно-двигательной системы, так и в связи с переломами.
Рекомендуется рассмотреть возможность хирургического вмешательства на позвоночнике пациентам со СМА 5q с тяжелым искривлением (угол Кобба для большой кривизны ≥ 50°) или высокой скоростью прогрессирования (≥ 10° в год) для сохранения баланса туловища, коррекции деформации грудной клетки и улучшения общего качества жизни [20].
Комментарии: при принятии решения о хирургическом вмешательстве важно учитывать снижение функции дыхания, деформацию ребер, гиперкифоз, влияние на мобильность и функционирование пациента, наклон таза и дисбаланс туловища. Необходимо отложить выполнение хирургического вмешательства у детей до 4-х летнего возраста [20].
Рекомендуется рассмотреть возможность использования не препятствующего росту инструментария у пациентов cо СМА 5q с незавершенным ростом скелета для стабилизации позвоночника [71].
Рекомендуется рассмотреть возможность выполнения заднего спондилодеза с использованием технологии динамической фиксации по типу «двойных стержней», полисегментные конструкции с или без фиксации таза в зависимости от вовлечения таза в сколиотический изгиб у пациентов cо СМА 5q для исправления скелетных деформаций [72].
Рекомендуется оставить свободными один или два уровня в среднепоясничном отделе по средней линии у пациентов со СМА5q при планировании операции на позвоночнике для выполнения спинномозговых пункций [20].
Не рекомендуется применение систем динамической фиксации с воздействием на позвоночник или ребра (сокращ. VEPTR от англ. Vertical Expandable Prosthetic Titanium Rib и его аналоги) у пациентов со СМА5q с целью коррекции деформации ребер по типу «сложенного зонта» ввиду низкой эффективности этих методов [73].
Рекомендуется рассмотреть возможность хирургического лечения нестабильности тазобедренного сустава у пациентов со СМА 5q, страдающих от болевого синдрома, для облегчения боли, или имеющих вынужденное положение конечности, препятствующее позиционированию или гигиеническим мероприятиям [20].
Рекомендуется рассмотреть возможность хирургического лечения контрактур у пациентов со СМА 5q, страдающих от болевого синдрома, для облегчения боли и увеличения объема движений [20].
Рекомендуется рассмотреть возможность интрамедуллярного или надкостного спицевого/стержнего/блокируемого остеосинтеза у пациентов со СМА 5q на амбулаторной стадии при переломах длинных трубчатых костей, а также у пациентов, не способных самостоятельно ходить, при переломах бедра, для стабилизации отломков и возможностей ранней вертикализации, реабилитации и ускорения консолидации [20].
Комментарии: переломы возникают у пациентов со СМА, не способных самостоятельно ходить (ранней и поздней неамбулаторной стадии), при незначительном травматическом воздействии, с низкой нагрузкой на скелет на фоне ограничения вертикализации, остеопороза и возможного дефицита витамина D. При выборе консервативного пути лечения с гипсованием (наложение циркулярной гипсовой повязки, снятие циркулярной гипсовой повязки) следует избегать длительной иммобилизации.
Рекомендуется проведение гастростомии и кормление тяжелобольного пациента через гастростому у пациентов со СМА 5q после установления невозможности проглатывания пищи, при большом риске аспирационного синдрома и при нутритивной недостаточности [74].
Комментарии: до гастростомии необходимо временное кормление через назогастральный или назоеюнальный зонд. У пациентов старшего возраста, у которых возможно Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков (спирометрия), до проведения гастростомии необходимо определение Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков, которое должно быть не менее 50 % от долженствующей. Возможна гастростомия при более низкой ЖЕЛ, однако риск осложнений будет увеличиваться по мере снижения показателей спирометрии. Следует помнить, что у пациентов до 7 лет исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков (ЖЕЛ и ФЖЕЛ) может быть ошибочно, вследствие неправильной тактики дыхательного маневра.
Рекомендуется рассмотреть возможность выполнения фундопликации по Ниссену (желательно эндоскопическим способом) пациентам со СМА 5q тип 1 одновременно с проведением гастростомии при наличии осложнений гастроэзофагеальной рефлюксной болезни и жизнеугрожающих состояний (апноэ, брадикардия, аспирационная пневмония) [75].
Рекомендуется постановка временной/постоянной трахеостомы тем пациентам со СМА 5q, у которых неинвазивная искусственная вентиляция легких недостаточно эффективна или невозможно подобрать масочный интерфейс для осуществления инвазивной вентиляции легких [20, 76].
Комментарии: решение о переходе на трахеостому должно осуществляться с учетом интересов пациента и семьи, клинического статуса, прогноза и будущего качества жизни. Трахеостома не должна накладываться только с целью санации дыхательных путей. Трахеостому ставят тогда, когда ребенок нуждается в НИВЛ дольше 18 часов. Вопрос о вентиляции посредством постановки временной/постоянной трахеостомы может быть рассмотрен в случае частых пневмоний у лежачих пациентов, однако следует иметь в виду, что этот подход не всегда приводит к улучшению качества жизни и уменьшению количества госпитализаций. В любом случае, постановка временной/постоянной трахеостомы проводится в плановом порядке (не в острых ситуациях, постановка временной/постоянной трахеостомы у сидячих пациентов не является оправданным.