Проксимальная спинальная мышечная атрофия 5q

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

4.2 Реабилитация сидячих пациентов

Для сидячих пациентов важно как соблюдение принципа дозирования физической нагрузки, так и принципа внедрения физической терапии в образ жизни ребенка.

Одно из ведущих и любимых положений таких детей — положение «сидя», которое в силу основного симптома заболевания (слабости скелетных мышц), неспособности к самостоятельному изменению положения тела/позы (перемежаться в положении «сидя») и погрешностях постурального контроля способно формировать несимметричный паттерн посадки с неравномерным распределением опоры на кости таза (справа/слева) с перекосом таза (надтазового за счет сколиоза генеза) и быстро провоцировать развитие сколиотической деформации позвоночника. В связи с этим особое внимание должно придаваться симметричному развитию телосложения пациентов и правильному позиционированию.

Цели реабилитации сидячих пациентов:

повышение мобильности пациентов;
замедление прогрессирования мышечной слабости, потери функции и формирования атрофий бездействия;
улучшение ручной манипуляции;
создание условий для развития и нормального функционирования внутренних органов;
разработка суставов и профилактика образования контрактур;
формирование и поддержание симметричности позы;
предупреждение сколиотической деформации позвоночника и перекоса таза;
обучение бытовым навыкам и навыкам самообслуживания в среде;
особое значение в физической терапии уделяется формированию симметричности позы и минимизации различий в развитости и функции между правыми и левыми конечностями.

Рекомендуется использование специализированных ортезов — ортопедических аппаратов на нижние конечности и туловище (Аппарат на нижние конечности и туловище (ортез)) сидячим пациентам со СМА 5q без контрактур для поддержания вертикальной позы и способности к передвижению с помощью средств дополнительной опоры [20].

Комментарии: аппарат сконструирован специально для пациентов с вялым параличом, силой мышц нижних конечностей менее 2-х баллов. Особенностью данного ортеза является возможность механически ассистировать усилиям ребёнка, взаимно перемещая нижние конечности, в симметричной позе. Такой аппарат позволяет находиться в вертикальном положении и перемещаться с опорой на ходунки без поддержки родителей, при достаточной силе в руках. Эта возможность имеет огромное влияние на формирование ребенка как независимой личности, обладающей возможностью к прямостоянию и перемещению в этом положении. Вертикальная поза не позволит развиваться застойным явлениям в легких, что снизит риск развития осложнений при ОРВИ, улучшит пассаж по желудочно-кишечному тракту и мочевыделительной системе. Осевая нагрузка на скелет предотвратит развитие остеопороза и вторичных деформаций костей и суставов.

Пребывание в стоячем положении должно поощряться. Поддерживаемое положение стоя должно составлять до 60 минут, а минимальная частота — 3-5 раз в неделю, оптимальная 5-7 раз в неделю.

Рекомендуются ортезы туловища — Корсет функционально-корригирующий комбинированный (грудо-пояснично-крестцовые — типа TLSO) сидячим пациентам со СМА 5q для улучшения осанки и двигательных функций [96].

Комментарии: статические, динамические и функциональные ортезы используются для изменения положения и перевода в вертикальное положение пациентов. Корсет изготавливается для ребенка индивидуально по слепку или по трёхмерной цифровой модели туловища, полученной путём объёмного сканирования с использованием вытяжения петлёй Глиссона за голову или в горизонтальном положении с устранением деформаций. Для вертикализации возможно использовать кресло-коляску с электроприводом с возможностью перевода пациента в положение «стоя». Приспособления для поддержки в вертикальном положении важны для облегчения растяжки нижних конечностей, а также для улучшения функций организма и оздоровления костной ткани, для обеспечения вертикального положения и улучшения положения позвоночника и всего тела. Необходимы проактивные использование функционально-корригирующих корсетов у не сидячих пациентов со СМА, получающих патогенетическую лекарственную терапию, для предотвращения нарастания сколиотической деформации, предотвращения вторичных деформаций грудной клетки и увеличения активности [97].

Рекомендуются ортопедические аппараты – облегчённый аппарат на нижние конечности и туловище или аппараты на голеностопный и коленный суставы, или аппараты на всю ногу, или аппарат на нижние конечности с полукорсетом (тройник) (с системой RGO) - сидячим пациентам со СМА 5q, обладающим достаточной силой, для облегчения стояния и ходьбы с помощью других лиц [20].

Комментарии: минимальная частота пребывания в ортезах 5 раз в неделю.

Рекомендуются средства передвижения адаптированные (индивидуализированные кресла-коляски с ручным приводом с дополнительной фиксацией (поддержкой) головы и тела, комнатные и прогулочные, и изготовленные индивидуально по объёмной трёхмерной модели задней поверхности тела ложементы, установленные на колёсную базу кресла-коляски соответствующего размера и назначения) сидячим пациентам со СМА 5q для обеспечения общей мобильности [96].

Комментарии: при подборе кресел-колясок следует руководствоваться максимальной функциональной независимостью и комфортностью пребывания в кресле пациента; предпочтение следует отдавать креслам-коляскам активного типа и креслам-коляскам с электроприводом.

Рекомендуется эрготерапия сидячим пациентам со СМА 5q для оказания помощи пациенту в повседневной жизни, развития и поддержания ежедневно используемых им навыков [20].

Комментарии: необходимо привлекать специалиста по эргореабилитации (эргоспециалиста) как при подборе программы физических упражнений и растяжения, так и для рекомендаций относительно социальных взаимодействий, таких как посещение учебных заведений, выбор профессии и участие в социальных активностях.

Рекомендуется: проведение сидячим пациентам с СМА 5q медико-логопедической процедуры при дисфагии, которая будет полезной для пациентов всех клинических типов СМА I-III (техники логопедического массажа; упражнения, которые помогают задействовать и тренировать мышцы жевания и глотания, в том числе техники с возможностью использования логопедических зондов; включая обучение постуральным техникам, облегчающим глотание, лиц по уходу) с целью тренировок жевательных и глотательных мышц, сохранения/улучшении функций и жевания и глотания, предотвращения/профилактики челюстных контрактур, тренировки силы прикуса [20, 126, 128, 129].

Рекомендуется: проведение сидячим пациентам с СМА 5q медико-логопедической процедуры с использованием интерактивных информационных технологий (применяется при занятиях по улучшению артикуляции и коррекции речевых нарушений, может использоваться при проведении артикуляционной гимнастики) — в том числе, как варианты методик при интеграции с медико-логопедической процедурой при дисфагиях (в качестве воздействия на единый анатомо-физиологический субстрат) с целью тренировок жевательных и глотательных мышц, сохранения/улучшения функций жевания и глотания, предотвращения/профилактики челюстных контрактур, тренировки силы прикуса [20, 126, 128, 129].

Рекомендуется: проведение сидячим пациентам с СМА 5q массажа лица медицинского, массажа шеи медицинского с целью тренировок жевательных и глотательных мышц, сохранение/улучшение функций и жевания и глотания, предотвращения/профилактики челюстных контрактур, тренировки силы прикуса [20, 126, 128, 129].

Комментарии: для пациентов с СМА характерны нарушения бульбарных функций, которые имеют единую природу, но развиваются по двум основным механизмам — механическому и орофарингеальному. Больным со СМА всех клинических типов I-III (в большей или меньшей степени) свойственны: уменьшение возможности раскрытия рта и формирование ригидности челюсти (снижение способности к широкому/достаточному раскрытию ротового отверстия, обеспечиваемому движением нижней челюсти), трудности при перемещении пищевого комка в полости рта, сложности жевания и быстрая утомляемость жевательной мускулатуры, плохое качество звукоизвлечения при речевой продукции, проблемы глотания.

Таким образом, ранее введение в индивидуальную реабилитационную программу могут помочь противостоять перечисленным изменениям, либо улучшить исходные показатели и качество жизни пациентов (например, при достижении возможности более комфортного приема пищи через рот) — при уже имеющихся отклонениях (как при выборе конкретных методик, так и, что более приоритетно, при их комбинировании в индивидуальной реабилитационной программе пациента). Возможно так же дополнение данных методик физиотерапевтическими методами (миостимуляция) и тейпированием.

Рекомендуется проведение сидячим всем пациентам с СМА 5q общего массажа медицинского, массажа верхних и нижних конечностей медицинского, массажа спины медицинского с целью улучшения состояния мышечного аппарата и для профилактики развития нейроортопедических проблем [20, 126, 127].

Комментарии: с точки зрения реабилитационного подхода к пациентам с СМА, массаж не должен оказывать катаболического воздействия на мышцы: чрезмерная сила исключается, но разумное воздействие позволяет избежать утомления и добиться «включения» мышцы под контролем врача. Массаж может быть как стимулирующим, так и расслабляющим — в зависимости от задач (например, выстраивание процедур в течение дня или обезболивание/расслабление после интенсивной ЛФК). Он улучшает кровоснабжение, питание мышц, их разогрев, растяжение волокон и стимуляцию проприорецепторов. Наряду с физической терапией, массаж помогает в достижении целей реабилитации, включая ключевую задачу: научить пациента ощущать и использовать нужные мышцы в двигательных актах. Это особенно актуально на фоне терапии с положительной динамикой, когда возможно освоение новых моторных навыков (в пределах нейроортопедических ограничений) [126, 127].