4.3 Реабилитация ходячих пациентов
Для ходячих пациентов (амбулаторная стадия) сохраняется приоритетность принципов дозирования физической нагрузки и внедрения физической терапии в повседневную жизнь ребенка.
Дети данной группы стремятся к активному передвижению и ходьбе, однако, в виду слабости скелетной мускулатуры и низкой выносливости имеют частую потребность в отдыхе, когда принимают нередко дефектное положение «сидя». В целом для ходячих детей в сравнении с сидячими детьми характерно более мягкое течение вторичных ортопедических осложнений (как развития контрактур в суставах конечностей, так и формирования сколиотической деформации позвоночника) и их прогрессирования. Цели реабилитации ходячих пациентов примерно те же, что и у сидячих пациентов с добавлением цели повышения выносливости/толерантности к физическим нагрузкам.
Рекомендуется использование средств передвижения адаптированных (трости и многоопорной трости, ходунков колесных и других средств, наиболее полно отвечающих потребностям пациента, аппаратов на нижние конечности с полукорсетом (тройник) (с системой RGO) (см. у сидячих пациентов)) ходячим пациентам со СМА 5q, требующим дополнительной опоры при ходьбе, с целью сохранения двигательной активности [97].
Комментарии: со временем поддержание способности ходить для пациентов со СМА достигается с помощью средств дополнительной опоры. В случае подбора средств дополнительной опоры с целью продления ходьбы у пациентов со СМА необходимо опираться на текущий статус пациента (сохраняя активность и социальный статус личности), а не на прогнозируемое течение, тем самым предлагая для ребенка более инвалидизирующие приспособления.
Рекомендуется ортопедическая обувь ходячим пациентам со СМА 5q, имеющим деформации стоп, с целью облегчения двигательной активности [180].
Рекомендуется использование ортезов — аппаратов или туторов на голеностопные суставы совместно с обувью ходячим пациентам со СМА 5q, имеющим деформации стоп, для облегчения ходьбы [99].
Рекомендуется использование средств передвижения адаптированных — кресла-коляски активного типа ходячим пациентам со СМА 5q тип при ограниченной выносливости ребенка или необходимости передвижения на большие расстояния для увеличения мобильности пациента [100].
Рекомендуется использование реабилитационных и адаптированных для инвалидов изделий — опор для сидения, отвечающих всем требованиям правильного позиционирования (дополненных боковыми фиксаторами корпуса на уровне груди, регулятором наклона спинки, подлокотниками с механизмом регулирования высоты, подставкой для стоп с механизмом регулирования угла наклона) ходячим пациентам со СМА 5q для профилактики сколиоза [20].
Рекомендуется применение ортеза туловища — функционально-корригирующего корсета ходячим пациентам со СМА 5q при наличии угла деформации позвоночника, измеренного по методу Кобба, 15 и более градусов, изготовленного по слепку с грудной клетки ребенка, для сохранения баланса, изготовленного по слепку или по трёхмерной цифровой модели туловища, полученной путём объёмного сканирования [20].
Рекомендуется проведение всем ходячим пациентам с СМА 5q общего массажа медицинского, массажа верхних и нижних конечностей медицинского, массажа спины медицинского с целью улучшения состояния мышечного аппарата и для профилактики развития нейроортопедических проблем [20, 126, 127].
Комментарии: с точки зрения реабилитационного подхода к пациентам с СМА, массаж не должен оказывать катаболического воздействия на мышцы: чрезмерная сила исключается, но разумное воздействие позволяет избежать утомления и добиться «включения» мышцы под контролем врача. Массаж может быть как стимулирующим, так и расслабляющим — в зависимости от задач (например, выстраивание процедур в течение дня или обезболивание/расслабление после интенсивной ЛФК). Он улучшает кровоснабжение, питание мышц, их разогрев, растяжение волокон и стимуляцию проприорецепторов. Наряду с физической терапией, массаж помогает в достижении целей реабилитации, включая ключевую задачу: научить пациента ощущать и использовать нужные мышцы в двигательных актах. Это особенно актуально на фоне терапии с положительной динамикой, когда возможно освоение новых моторных навыков (в пределах нейроортопедических ограничений) [126, 127].