Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.
6. Организация оказания медицинской помощи
6.1 Показания к госпитализации:
6.1.1 Показания для плановой госпитализации в детское неврологическое отделение:
- все пациенты со СМА 5q 1 раз в год для функциональной двигательной оценки, обследования на наличие осложнений заболевания — респираторных, костно-суставных и гастроэнтерологических, а также для проведения реабилитации.
- все пациенты со СМА 5q для введения нусинерсена**.
- В международной практике нусинерсен** может быть введен в условиях дневного стационара.
- все пациенты со СМА 5q, требующие обследования перед хирургическим ортопедическим вмешательством.
- Показания к выписке пациента после плановой госпитализации в детское неврологическое отделение:
- выполнение плана обследования пациента, в том числе оценка респираторных нарушений;
- проведение реабилитационных мероприятий;
- четкие рекомендации по дальнейшему наблюдению и лечению.
- Показания для плановой госпитализации в детское хирургическое отделение:
- пациенты со СМА 5q, требующие проведения гастростомии;
- пациенты со СМА 5q, требующие постановки временной/постоянной трахеостомы,
Иногда трахеостома устанавливается по экстренным показаниям, и ребенок требует экстренной госпитализации.
6.1.2 Показания для экстренной госпитализации:
- Развитие у пациента со СМА 5q «обычных» заболеваний (острая вирусная инфекция, бронхит, гастроэнтерит с обезвоживанием, аппендицит и другие острые воспалительные процессы), непредвиденные переломы, запланированные хирургические процедуры (например, установка желудочного зонда, остеотомия бедра), но протекающих тяжело, учитывая особенности болезни. Целью ухода за пациентами в острой ситуации является нормализация газообмена путем предупреждения ателектазирования и очищения дыхательных путей. В большинстве случаев, по возможности, эти задачи должны решаться с помощью неинвазивной искусственной вентиляции легких.
- Развитие тяжелых жизнеугрожающих дыхательных нарушений с гиповентиляцией и апноэ, без сопутствующих заболеваний, при этом дыхательные нарушения требуют реанимационных мероприятий, показана госпитализация в медицинские организации, имеющие в своей структуре отделение анестезиологии реанимации или блок (палату) реанимации и интенсивной терапии и обеспечивающие круглосуточное медицинское наблюдение и лечение детей. При выполнении протоколов неотложной помощи необходимо связываться с мультидисциплинарной бригадой (неврологической и пульмонологической), включая, как правило, врача-невролога, который осведомлен о течении болезни и потенциальных проблемах конкретного пациента. Кислород у пациентов со СМА должен применяться с осторожностью. Вторичная гипоксемия, обусловленная гиповентиляцией, может быть спутана с гипоксемией, обусловленной другими причинами, такими как закупорка слизью или ателектаз. Капнометрия или исследование кислотно-основного состояния и газов крови поможет выбрать правильный режим применения кислорода.