1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Клиническая картина у пациентов с преходящей неонатальной тромбоцитопенией складывается из общих клинических симптомов нарушения сосудисто-тромбоцитарного гемостаза и персонифицированных клинических симптомов, связанных с конкретными нозологическими формами (факторами риска).
Основным клиническим проявлением тромбоцитопении является геморрагический синдром различной степени. Тромбоциты выполняют ангиотрофическую функцию, при дефиците тромбоцитов сосудистый эндотелий становится порозным, повышено-проницаемым, ломким, что приводит к возникновению геморрагий и кровотечений из микроциркуляторного русла. Для поддержания трофики сосудов достаточно 10-15 % тромбоцитов от числа циркулирующих в периферической крови. Число тромбоцитов 15-30 х 10⁹/л у здоровых новорожденных достаточно для поддержания эффективного тромбоцитарно-капиллярного гемостаза. Поэтому распространённость кровотечений у новорожденных с тромбоцитопенией составляет всего 20-30 % [3, 30].
ВЧК может быть первым признаком заболевания при НАИТ. Внутричерепные кровоизлияния встречается в 10-30 % случаев, в 10 % ВЧК возникает внутриутробно и к моменту родов может сформироваться порэнцефалия или гидроцефалия. Тромбоцитопения сохраняется до 4 - 12 недель, постепенно угасая [11, 16, 46].
При НТИТ с симптомами кровоточивости обычно регистрируется «малая» кровоточивость. Наиболее распространенные виды кровотечений включают петехии, экхимозы, носовое кровотечение, мелену, гематурию, кефалгематому, кровотечение из сосудов пуповины и кровотечение из мест венепункции. Частота ВЧК невелика составляет менее 1%. Тромбоцитопения может сохраняться до 4 месяцев, но риск кровотечения практически исчезает в возрасте 2 недель [5].
Более низкое количество тромбоцитов связано с повышенной частотой кровотечений и при тяжелой тромбоцитопении частота кровотечений составляет 69 - 82 % у пациентов ОРИТН (77,8 % при ранней тромбоцитопении и 64,5 % при поздней) [31, 32].
Геморрагический синдром имеет 4 степени: малый (незначительный), умеренный, большой (массивный, значимый) и тяжелый (таблица 1).
Таблица 1. Степени проявления геморрагического синдрома (кровоточивости) [126].
| Степень | Проявления |
| I Малое (незначительное) | Кровотечение из (в): - кожа, пуповина, кожа вокруг стомы, операционный рубец, слизистые;
- «розовое» отделяемое или «старая» кровь из эндотрахеальной трубки (ЭТТ) или зонда назогастрального (НЗГ);
- внутрижелудочковое кровоизлияние (ВЖК) 1 степени.
|
| II Умеренное | Кровотечение: - из стомы;
- макрогематурия;
- ВЖК 2 ст. без вентрикулодилятации;
- легочное кровотечение, не требующее изменений параметров искусственной вентиляции легких (ИВЛ);
- свежая кровь по НГЗ.
|
| III Большое (массивное, значительное) | Кровотечение: - желудочно-кишечное;
- легочное кровотечение, требующее изменений параметров ИВЛ;
- ВЖК 2 ст. с вентрикулодилятацией, ВЖК 3 ст., паренхиматозное кровоизлияние, прогрессирование любой степени ВЖК.
|
| IV Тяжелое | Развитие гиповолемического шока вследствие массивной кровопотери с применением волюмэспандерной и кардиотонической терапии |
Частота проявлений малой кровоточивости составляет 89,2 %, большой - 10,8 % при кровоточивости на фоне тяжелой тромбоцитопении. В 27,6 % отмечается сочетание 2-х и более проявлений кровоточивости [31].
Степень тромбоцитопении не является предиктором риска кровотечения у новорожденных и даже при очень тяжелой тромбоцитопении кровоточивость может отсутствовать [35].
Наиболее вероятные предикторы кровотечения при тромбоцитопении: гестационный возраст < 28 - 34 недель, хронологический возраст < 10 дней, нарушение функциональной активности тромбоцитов, сепсис и НЭК [31, 36].
Отдельные клинические «негеморрагические» симптомы, как правило, связаны с конкретными нозологическими формами (факторами риска):
1) Ребёнок с преходящей неонатальной тромбоцитопенией может выглядеть здоровым, если причиной тромбоцитопении явились болезни матери (гипертония, эклампсия, HELLP - синдром). При иммунных формах тромбоцитопении и отсутствии геморрагического синдрома новорожденный также может выглядеть здоровым [37].
2) «Тромбоцитопения при ЗВУР». Новорожденные с ЗВУР подвержены повышенному риску раннего развития тромбоцитопении. Частота тромбоцитопений у детей при гестационном возрасте более 35 недель и значении массы тела < 10 перцентиля к сроку гестации составляет 31,5 %. У детей с ЗВУР и гестационным возрастом 32,6 ± 4 нед. ранняя тромбоцитопения выявляется в 53 % случаев, в 8 % - тяжелой степени. Выявлена прямая корреляция между тяжестью ЗВУР и тяжестью тромбоцитопении. «Тромбоцитопения при ЗВУР» - преходящая неонатальная тромбоцитопения, диагностируется только при отсутствии других факторов риска. «Тромбоцитопения при ЗВУР» - самокупирующийся процесс, обычно с минимальным количеством тромбоцитов на 3-й день жизни и продолжительностью около 3 недель [38, 39].