ПРИЛОЖЕНИЕ К ГЛАВЕ 33. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Дефект межпредсердной перегородки.

Одно из первых упоминаний о пороке встречается в работах Клавдия Галена. Наиболее полное описание клинической и патоморфологической картины порока принадлежит венскому патологоанатому Карлу Рокитанскому (рис. 5).

Рис. 5. Карл Рокитанский.

Среди дефектов межпредсердной перегородки выделяют два основных порока: первичный и вторичный дефекты межпредсердной перегородки. Принципиальным отличием этих двух пороков является то, что первичный дефект формируется за счет нарушения первичной, а вторичный - за счет нарушения вторичной межпредсердных перегородок. Отличительный анатомический признак этих двух вариантов межпредсердного сообщения - наличие (при вторичном дефекте), или отсутствие (при первичном дефекте) нижнего края, образованного самой перегородкой. Т.е., во втором случае краем дефекта является не перегородка, а фиброзные кольца митрального и трикуспидального клапанов.

Первичный дефект межпредсердной перегородки (эмбриология порока). Отмечаются сохранение межпредсердного первичного отверстия и вторичные сопутствующие нарушения роста вторичной перегородки. Если первичная перегородка не закрывает первичного отверстия, вторичная перегородка, лишенная ее поддержки в виде "строительных лесов", не прорастает в область дефекта.

Рост атриовентрикулярных эндокардиальных подушек и рост первичного отверстия в норме происходит согласованно. В редких случаях отсутствия расщепления створок атриовентрикулярных клапанов чистый тип первичного дефекта межпредсердной перегородки является результатом дефектного роста одной только перегородки.

В большинстве случаев расщепление в основании атриовентрикулярного клапана указывает, что рост эндокардиальных подушек также был недостаточным. Поскольку в норме подушки полностью сливаются до закрытия первичной перегородки, во многих случаях их недостаточный рост может быть истинным первичным фактором, способствующим незакрытию первичного отверстия.

Вторичный дефект межпредсердной перегородки (эмбриология порока). В норме вторичное отверстие первичной перегородки лежит выше и впереди овальной ямки (овального отверстия) вторичной перегородки, так что одна перегородка закрывает отверстие в другой. Если же разрыв в первичной перегородке, образующей вторичное отверстие, имеет аномальную локализацию или слишком обширен, вторичное отверстие может появиться на дне овальной ямки как структурный дефект межпредсердной перегородки.

Этот дефект называется вторичным потому, что именно конфигурация самого вторичного отверстия определяет его; вторичное отверстие лежит в первичной перегородке и поэтому дефект захватывает первичную перегородку.

А

Б

В

Рис. 6. А. Схема локализации дефектов межпредсердной перегородки. При вторичном дефекте выражен нижний край. При первичном дефекте нижним краем является фиброзное кольцо митрального и трикуспидального клапана. Б. Вторичный дефект межпредсердной перегородки. В. Первичный дефект межпредсердной перегородки.

А

Б

Рис. 7. Отличительные анатомические признаки вторичного (А) и первичного (Б) дефектов межпредсердной перегородки.

Рис. 8. Чреспищеводная эхокардиография в В-режиме больного с дефектом межпредсердной перегородки (ASD) (LA - левое, RA - правое предсердие).

Рис. 9. Визуализация дефекта межпредсердной перегородки при помощи В-режима в сочетании с цветным допплеровским картированием (чреспищеводная эхокардиография).

а

б

Рис. 10. Ушивание дефекта межпредсердной перегородки в условиях искусственного кровообращения. Дефект щелевидной формы (а), ушит непрерывным обвивным двухрядным швом (б).

а

б

Рис. 11. Этапы пластики большого дефекта межпредсердной перегородки заплатой.