ПРИЛОЖЕНИЕ К ГЛАВЕ 33. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Т.о., развитие выходного тракта правого желудочка при тетраде Фалло приводит к как бы парадоксальному сосуществованию инфундибулярной гипоплазии (уменьшению расширения просвета) и гипертрофии (мышцы конуса); инфундибулум становится "могучим карликом".

Радикальная коррекция тетрады Фалло

Рис. 18, а. Доступ к дефекту межжелудочковой перегородки при тетраде Фалло - вентрикулотомия правого желудочка.

Рис. 18, б. Этап радикальной коррекции тетрады Фалло - пластика дефекта межжелудочковой перегородки.

Рис. 18, в. Общий вид сердца больного с тетрадой Фалло (этап канюляции вен и подключения аппарата искусственного кровообращения). Стрелкой указано место сужения легочной артерии.

Рис. 18, г. Дефект межжелудочковой перегородки закрыт заплатой из ксеноперикарда (стрелка).

Рис. 18, д. Устранение инфундибулярного стеноза клапана легочной артерии.

Рис. 18, е. Последним этапом радикальной хирургической коррекции тетрады Фалло является пластика выходного тракта правого желудочка расширяющей заплатой.

Рис. 18, ж. Общий вид сердца после выполненной радикальной коррекции тетрады Фалло.

Коарктация аорты.

Коарктация аорты - значительное сужение некоторой части аорты, чаще всего в области артериального протока (в зоне т.н. истмуса или перешейка - промежутка аорты между левой подключичной и первой парой межреберных артерий), иногда (крайне редко) в нижней грудной или брюшной аорте.

Первое описание коарктации аорты принадлежит прусскому анатому Меккелю (Johann Friederich Meckel) (1750) (рис. 19). В 1903 году французский анатом Бонне (Bonnett) впервые класифицировал эту патологию. На основании своих исследований он выделил два типа: инфантильный и взрослый. В 1951 году Джонсон (Johnson) разделил все виды коарктации на три основных типа в зависимости от расположения сужения аорты и боталлова протока: предуктальный, юкстадуктальный и постдуктальный.

Рис. 19. Джон Фридрих Меккель (Johann Friedrich Meckel).

Эмбриология порока. Точная морфогенетическая этиология коарктации аорты неизвестна, но было предложено несколько теорий в ее объяснение. Классическая теория Шкоды (Skoda, 1855) связывает сужение аорты с процессом закрытия протока (облитерация артериального протока захватывает прилегающую аорту).

Согласно другой теории причина развития коарктации аорты - ненормальное разрастание ткани протока, богатой коллагеном, окружающей аорту в месте коарктации как при закрытом, так и при открытом протоке.

Врожденная гипоплазия, или дефектное развитие некоторых сегментов аорты проксимально от протока (между 4-й и 5-й дугами аорты) или дистально от него (между 6-й дугой аорты и точкой слияния двух дорсальных аорт) может объяснить возникновение коарктации независимо от артериального протока и коарктации в других местах, помимо области протока.