Классификация
Принято различать три типа портальной гипертензии: подпеченочную, внутрипеченочную и надпеченочную.
Подпеченочная обструкция воротной вены вызывает пресинусоидальную портальную гипертензию. Возможна обструкция любого участка воротной вены. Соединительные вены увеличиваются, чтобы доставить кровь из воротной вены в печень, и приобретают вид кавернозного сосудистого образования. Воротная вена, превратившаяся в фиброзный тяж, распознается с трудом среди множества мелких сосудов. Такая кавернозная трансформация развивается при любом нарушении кровотока в основном стволе вены.
Причиной служат инфекции (омфалит после катетеризации пупочной вены у детей, острый аппендицит, перитонит), хирургические вмешательства (спленэктомия, операции на печени, портосистемное шунтирование), травмы, миелопролиферативные заболевания, сдавление или прорастание опухолью воротной вены, врожденные аномалии развития, прием пероральных контрацептивов.
Если причина обструкции - неонатальная патология, то первые проявления портальной гипертензии отмечаются примерно к 4 годам. Частота их возрастает к 10-15 годам и снижается после полового созревания. Селезенка бывает увеличена во всех случаях, первым проявлением заболевания, особенно у детей, может быть бессимптомная спленомегалия. Околопупочные вены не видны, но на левой боковой стенке живота можно выявить расширенные вены. Печень имеет нормальные размеры и консистенцию. Асцит может наблюдаться у пожилых людей, в этом случае он связан с возрастным ухудшением функции печени.
Изолированная обструкция селезеночной вены вызывает левостороннюю портальную гипертензию. Ее причиной может оказаться любой из факторов, вызывающих обструкцию воротной вены. Особенно большое значение имеют заболевания поджелудочной железы, например, рак (18%), хронический панкреатит (65%), псевдокисты и панкреатэктомия.