ПРИЛОЖЕНИЕ К ГЛАВЕ 43. ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

Внутрипеченочная портальная гипертензия может быть вызвана врожденным фиброзом печени, первичным билиарным циррозом, саркоидозом, синдромом Банти, врожденными нарушениями метаболизма (болезнью Вильсона-Коновалова, α-антитрипсиновой недостаточностью, галактоземией, болезнью Гоше, идиопатическим гемохроматозом, протопорфирией), циррозом печени, узловой регенеративной гиперплазией, раком печени.

Все формы цирроза печени приводят к портальной гипертензии. Кровь из воротной вены перераспределяется в коллатеральные сосуды, некоторая ее часть направляется в обход гепатоцитов и попадает непосредственно в мелкие печеночные вены в фиброзных септах. Эти анастомозы между воротной и печеночной венами развиваются из синусоидов, находящихся внутри септ. Печеночная вена внутри фиброзной септы смещается все дальше кнаружи, пока не возникает сообщения с ветвью воротной вены через синусоид. Кровоснабжение узлов регенерации из воротной вены нарушается, кровь в них поступает из печеночной артерии. В печени при циррозе выявляют также более крупные межвенозные анастомозы. При этом около трети всей поступающей в печень крови проходит по этим шунтам в обход синусоидов, т.е. в обход функционирующей печеночной ткани.

По печеночной артерии в печень поступает небольшое количество крови, находящейся под высоким давлением, по воротной вене - большое количество и под низким давлением. Давление в этих двух системах выравнивается в синусоидах. В норме печеночная артерия, вероятно, имеет небольшое значение для поддержания давления в воротной вене. При циррозе связь между этими системами сосудов становится более тесной вследствие открытия артериовенозных шунтов. Компенсаторное расширение печеночной артерии и увеличение кровотока по ней способствуют поддержанию перфузии синусоидов.

Надпеченочная портальная гипертензия обусловлена обструкцией печеночных вен (синдромом Бадда-Киари). Печеночные вены, чаще всего их три, обеспечивают отток крови от левой (одна вена) и правой (две вены) долей печени. Кроме того, обнаруживают разное количество добавочных вен, в частности, от хвостатой доли печени. В основе синдрома Бадда-Киари лежит обструкция печеночных вен от выносящей дольковой вены до места впадения нижней полой вены в правое предсердие. Синдром может развиться у пациентов с системной красной волчанкой, идиопатическим гранулематозным васкулитом, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, при недостаточночности естественных антикоагулянтов, болезни Бехчета, при приеме пероральных контрацептивов, беременности, травме, злокачественных опухолях почки, надпочечника, инвазивном росте опухоли печени, при лейомиосаркоме печеночных вен, при метастазах рака яичка в правое предсердие, при метастазировании опухоли Вильмса, у больных с соединительнотканными мембранами в просвете нижней полой вены.

Клинические проявления зависят от быстроты развития обструкции и распространенности процесса в печеночных венах. У больных с массивным тромбозом печеночных вен развивается печеночная кома и в течение нескольких дней наступает смерть. При хроническом течении отмечаются боли в правом подреберье, печень при этом увеличена и болезненна, затем развивается асцит. При обструкции нижней полой вены появляются выраженные отеки ног, расширение вен боковых и передней поверхностей живота и спины, гипопротеинемия.