Примечание: помимо состояний, приведенных в таблице, гипераммониемию могут вызывать дефекты митохондриального окислительного фосфорилирования, дефицит цитрина, лизинурическая непереносимость белка или дефицит орнитин аминотрансферазы.
ОА- органические ацидурии
a У новорожденных кетонурия (++ или +++) указывает на органическую ацидурию.
b Гипергликемия и гипераммониемия ("псевдо-синдром Рея") могут быть основными проявлениями органической ацидурии, связанной с дефицитом 3-гидрокси-3-метилглутарил-CoA лиазы.
c Лактат в крови информативен при уровне >6 ммоль/л, поскольку менее сильное повышение (2-6ммоль/л) может объясняться сильным плачем или высокой мышечной активностью.
d Повышение уровней АлАт и АсАт возможно, но не является постоянным признаком НЦМ.
e Может отсутствовать у новорожденных.
f Только у новорожденных.
g С гипераммониемией ассоциирован только тип B, но не типы А и С