Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.
Приложение Г12. Консенсусные рекомендации по дозировке препаратов при острой декомпенсации
| Нарушение | Бензоат натрия (внутрь, в/в, на 10% растворе глюкозы) | Фенилбутират натрия (РВА) натрия/фенилацетат натрия (в/в, на 10% растворе глюкозы) | L-аргинин гидрохлоридa (в/в, на 10% растворе глюкозы) | N-карбамаилглутамат (только пероральный/энтеральный препарат) |
| Пациент без диагноза b | Болюсное введение 250 мг/кг в течение 90-120 мин., затем поддержание: 250-500 мг/кг/сут c (при весе тела >20 кг 5,5 г/м2/сут | Болюсное введение 250 мг/кг в течение 90-120 мин., затем поддержание: 250-500 мг/кг/сут (1,2 ммоль/кг/сут) | Болюсное введение 250(−400) мг/кг (1-2 ммоль/кг) в течение 90-120 мин., затем поддержание 250 мг/кг/сут (1,2 ммоль/кг/сут) | Болюсное введение 100 мг/кг через НГ зонд, затем 25-62,5 мг/кг каждые 6 часов |
| NAGS | то же | - | Болюсное введение 250 мг/кг (1,2 ммоль/кг) в течение 90-120мин., затем поддержание 250 мг/кг/сут (1,2 ммоль/кг/сут) | то же |
| CPS1 & OTC | то же | Болюсное введение 250 мг/кг в течение 90-120 мин., затем поддержание 250(−500) мг/кг/сут c | то же | - |
| ASS | то же | то же | то же | - |
| ASL d | то же | Болюсное введение 250 мг/кг в течение 90-120 мин. затем поддержание: 250 мг/кг/сут c | Болюсное введение 200-400 мг/кг (1-2 ммоль/кг) в течение 90-120 мин., затем поддержание 200-400 мг/кг/сут (1-2 ммоль/кг/сут) | - |
| ARG1e | то же | - | Противопоказан | - |
| Синдром HHH | то же | Болюсное введение 250 мг/кг в течение 90-120 мин., затем поддержание: 250 мг/кг/сут c | - | - |
Приложение Г13. Ограничение белка при неотложной помощи (метаболическом кризе) у младенцев и детей
Ограничение белка при неотложной помощи (метаболическом кризе) у младенцев и детей.
| Возраст | Концентрация полимеров глюкозы (% углеводов) | Калории/100мл | Рекомендуемая суточная доза потребления | Частота кормления |
| ккал | кДж |
| До 6 мес. | 10 | 40 | 167 | 150 мл/кг | Каждые 2-3 часа перорально/болюсно |
| 7-12 мес. | 10-15 | 40-60 | 167-250 | 120 мл/кг | круглосуточно |
| 1 год | 15 | 60 | 250 | 1200 мл | или постоянное зондовое кормление |
| 2-9 лет | 20 | 80 | 334 | По показаниям a | с применение насоса для энтерального |
| >10 лет | 25 | 100 | 418 | По показаниям | питания |
Источник: Clinical Pediatric Dietetics [106]. Класс рекомендаций C-D.
a Для детей с весом >10 кг потребности необходимый объем безбелкового питания в неотложной ситуации можно рассчитать как:
- 11-20 кг: 100 мл/кг для первых 10 кг, плюс 50 мл/кг для следующих 10 кг.
- >20 кг: 100 мл/кг для первых 10 кг, плюс 50 мл/кг для следующих 10 кг, плюс 25 мл/кг далее до максимального значения 2500 мл/день.