| Уровень аммония ( мкМ) | Действия при отсутствии диагноза | Действия при установленном НЦМ | Комментарии |
| Превышение верхней границы нормы | исключить белок глюкоза в/в в соответствующей дозировке для предотвращения катаболизма (10мг/кг/мин. у новорожденного) ± инсулинa контроль уровней аммония в крови каждые три часа | исключить белок глюкоза в/в в соответствующей дозировке для предотвращения катаболизма (10 мг/кг/мин. у новорожденных) ± инсулинa контроль уровней аммония каждые три часа | исключить белок на сутки (максимально - 48 часов) избегать обменного переливания крови, поскольку это приводит к катаболизму гипергликемия может быть очень опасной (гиперосмолярность) |
| >100 и <250 (у новорожденных >150 и <250) | начать лечение с в/в L-аргинином и скавенджерами азота (см. Таблицу 5) начать введение карбамилглутамата, карнитина, витамина B12, биотина | - продолжать лечение с L-аргинином (также продолжить или включить L-цитруллин для NAGS, CPS1 или OTC) и бензоатом натрия ± натрия фенилбутират/фенилацетатb, увеличить дозу или давать в/в
- при отсутствии рвоты рассмотреть возможность назогастрального введения углеводов и эмульсии липидов (для повышения калорийности)
| при тяжелой гипергликемии с высоким лактатом (>3 ммоль/л) лучше снизить вливания глюкозы, а не повышать инсулин избегать гипотонических растворов |
| 250 - 500 | как выше приготовить раствор для гемо(диа)фильтрации при тяжелой энцефалопатии и/или раннем повышении аммония в крови или очень раннем дебюте (1-2 день) начать гемо(диа)фильтрацию при отсутствии быстрого снижения аммония в пределах 3-6 часов | как выше, но все лекарства в/в приготовить раствор для гемо(диа)фильтрации при тяжелой энцефалопатии и/или раннем повышении аммония в крови или очень раннем дебюте (1-2 день) начать гемо(диа)фильтрацию при отсутствии быстрого снижения аммония в пределах 3-6 часов | добавить натрий и калий в зависимости от уровня электролитов учитывать потребление натрия при назначении бензоата или фенилбутирата натрия c не назначать L-аргинин при ARG1 |
| 500 - 1000 | как выше срочно начать гемо(диа)фильтрацию | как выше срочно начать гемо(диа)фильтрацию | учитывать возможные проблемы, связанные с использованием бензоата натрия при органических ацидемиях избегать повторного болюсного введения |
| >1000 | оценить целесообразность радикального лечения или перехода на паллиативную помощь | оценить целесообразность радикального лечения или паллиативной помощи | контроль уровней фосфатов и инфузионная терапия, направленная на снижение осложнений при гемо(диа) фильтрации |
a Контроль уровня глюкозы через 30 минут и далее раз в час, учитывая высокую чувствительность некоторых новорожденных к инсулину.
b Можно назначить в/в эквимолярный раствор бензоата 10% и фенилацетета натрия 10% при его доступности (комбинириованный препарат Аммонул (CША), и его аналог для ВВ введения производитель WayMade): : болюсное введение 250мг/кг в/в/90-120 мин., затем 250 мг/кг как продолжительная в/в инфузия в течение суток.
c Содержание натрия в одном грамме бензоата или фенилбутирата натрия составляет 7 ммоль и 5,4 ммоль, соответственно.