Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.
Приложение Г9. Примерный суточный набор продуктов, его химический состав и энергетическая ценность для детей дошкольного возраста с НЦМ
| Продукты | Количество, г (мл) | белки | жиры | углеводы | Энергетическая ценность, ккал |
| Хлеб низкобелковый | 140 | 1,06 | 3,5 | 84,2 | 378 |
| Хлебобулочные изделия | 30 | 0,23 | 2,7 | 19,4 | 105 |
| Сухая смесь низкобелковая | 54 | 0,87 | 1,8 | 50 | 79,3 |
| Вермишель низкобелковая | 13,7 | 0,12 | 0,08 | 11,2 | 47,9 |
| Крупа низкобелковая | 25 | 0,2 | 0,5 | 21,6 | 90 |
| Сухой безбелковый напиток | 24 | | 5,0 | 17,2 | 114 |
| Масло сливочное | 20 | 0,1 | 16,5 | 0,16 | 149 |
| Масло топленое | 10 | 0,03 | 9,8 | 0,06 | 88,7 |
| Масло растительное | 15 | - | 14,9 | - | 134,8 |
| Сахар | 30 | - | - | 29,9 | 113,7 |
| Варенье | 20 | - | - | 14,0 | 56 |
| Картофель | 100/70 | 1,4 | 0,28 | 11,4 | 56 |
| Капуста свежая | 55/44 | 0,79 | 0,05 | 2,1 | 11,9 |
| Морковь | 95/76 | 0,98 | 0,07 | 4,8 | 25,8 |
| Свекла | 60/48 | 0,72 | 0,05 | 4,32 | 20,2 |
| Кабачки | 25/19 | 0,12 | 0,06 | 1,0 | 4,75 |
| Огурцы | 5/4 | 0,03 | - | 0,11 | 0,65 |
| Салат | 10/9 | 0,12 | - | 0,18 | 1,4 |
| Помидоры | 15/13 | 1,3 | 0,03 | 0,49 | 3,0 |
| Томат-паста | 8/7 | 0,35 | - | 1,33 | 7 |
| Лук репчатый | 5/4 | 0,05 | - | 0,32 | 1,45 |
| Клюква | 10 | 0,05 | - | 0,38 | 2,6 |
| Соки | 100 | 0,5 | - | 11,7 | 47 |
| Фрукты свежие | 200/170 | 0,9 | 0,5 | 16,6 | 78,17 |
| Фрукты сухие | 10 | 0,3 | - | 5,05 | 22,7 |
| За счет натуральных продуктов | | 9,5 | 70 | 258 | 1700 |
Приложение Г10. Дозы препаратов, используемых перорально для длительной терапии пациентов с НЦМ
| Заболевание | Натрия бензоат | Натрия фенилбутират или эквивалентная доза глицерола фенилбутирата | L-аргинин (гидрохлорид или без основания) | L-цитрулин | Карглюмовая кислота |
| NAGSD | - | - | - | - | 10-100 мг/кг/день |
| CPS1D | до 250 мг/кг/день максимум. 1 г/день | <20 кг: до 250 мг/кг/день # >20 кг: 5 г/м2/день максимум 12 г/день или 8.5 мл/m2/день (9.4 г/m2/день) | <20 кг: 100-200 мг/кг/день или: 0.5-1 mmol/кг/день >20 кг: 2.5-6 г/м2/день Максимум 6 г/день | 100-200 мг/кг/день максимум 6 г/день | - |
| OTCD | также | также | также | 100-200 мг/кг/день максимум 6 г/день | - |
| ASSD | также | также | <20 кг: 100-300*# мг/кг/день или: 0.5-1.5 mmol/кг/день >20 кг: 2.5-6 г/м2/день максимум 8 г/день | - | - |
| ASLD | также | - | <20 кг: 100-300*# мг/кг/день или: 0.5-1.5 mmol/кг/день >20 кг: 2.5-6 г/м2/день максимум 8 г/день | - | - |
| ARG1D | также | также | - | - | - |
| HHH синдром | также | также | <20 кг: 100-200* мг/кг/день >20 кг: 2.5-6 г/м2/день Максимум 6 г/день | 100-250 мг/кг/день максимум 6 г/день | - |